IntroductionAu cours de la sclérodermie systémique (ScS), l’atteinte digestive est très fréquente et peut concerner les différents étages du tube digestif. La pseudo occlusion intestinale chronique (POIC) représente une atteinte sévère du grêle pouvant empêcher toute alimentation entérale et relevant alors d’une nutrition thérapeutique parentérale (NP). Nous avons décidé de décrire les ScS avec POIC nourries par NP et d’étudier la faisabilité et les risques de cette approche nutritionnelle.Matériels et méthodesNous avons mené une analyse rétrospective des patients atteints de ScS suivis dans le service de médecine interne et maladies multi-organiques au CHRU de Montpellier, de 1985 à 2019. Le critère d’inclusion était le recours, au-delà de 14 jours, à une NP du fait d’une POIC. Le poids, l’IMC et le score MUST (Malnutrition Universal Screening Tool) ont été recueillis.RésultatsUne POIC était retrouvée chez six des 120 patients sclérodermiques de notre série (5 %), dont une avec une forme sine scleroderma. Une patiente avait des anticorps anti-scl70, deux des anti-fibrillarine (AFA) associés à des antinucléaires, deux des antinucléaires isolés et une ne présentait pas d’auto-anticorps détectable. Le délai médian de survenue de la POIC après le diagnostic de ScS était de 7 ans. Toutes les patientes avaient une atteinte œsophagienne, 2/6 une atteinte anale et 4/6 souffraient de pullulation microbienne au diagnostic et au cours du suivi. Les autres atteintes étaient les suivantes : pulmonaire interstitielle (n = 3/6), artérielle pulmonaire (n = 2/6), cardiaque (n = 2/6), et musculaire (n = 1/6). Cinq patientes ont reçu un traitement immunosuppresseur et trois des IgIV. Toutes ont reçu des prokinétiques (...