IntroductionLa vascularite dite double-positive ANCA et anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG) est une entité rare de vascularite systémique cumulant la présence d’ANCA et d’anticorps anti-MBG. Les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques et thérapeutiques de cette entité restent mal connues.Matériels et méthodesNous avons réalisé une revue systématique de la littérature (de 1989 -date du premier cas rapporté- à janvier 2019) anglophone et francophone pour les vascularites double-positives à partir de la base de donnée PubMed via les mots-clés suivants : (« Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis » [MeSH] OR « Antibodies, Antineutrophil Cytoplasmic » [MeSH]) AND (« Anti-Glomerular Basement Membrane Disease » [MeSH] OR « anti-MBG » [All Fields]).RésultatsAu total, 449 cas de vascularites double-positives ont été identifiés. Le sex-ratio des patients était légèrement en faveur des hommes (55,1 %) avec un âge moyen au diagnostic de 60,7 ans. Cette entité représentait 34,4 % des vascularites à anti-MBG et 6,84 % des vascularites à ANCA. Les ANCA étaient de façon prédominante dirigés contre la myéloperoxydase (71,3 %), tandis que de rares cas de triple positivité (3,81 %) étaient rapportés. La durée moyenne d’évolution des symptômes chez ces patients était de 12,7 semaines. L’atteinte rénale était constante et le plus souvent sévère, caractérisée par une hématurie et une protéinurie. La créatininémie moyenne au diagnostic était de 544 μmol/L (76,7 % des patients présentaient une créatininémie > 500 μmol/L au diagnostic) et une majorité de patients (72,1 %) présentait une glomérulonéphrite avec prolifération extra-capillaire à l’histologie. L’immunofluorescence montrait des dépôts linéaires d’IgG et de C3 dans la majorité des cas (71,9 %) et parfois des dépôts granuleux d’IgG et de C3 (14 %). L’atteinte respiratoire (59 %) était dominée par les hémorragies intra-alvéolaires (53,1 %). Concernant les autres manifestations, les patients double-positifs présentaient une altération de l’état général avec une asthénie (42,9 %), une perte de poids (42,9 %), une hyperthermie (42,9 %) et d’autres manifestations systémiques plus rares incluant une éruption cutanée (18,4 %), des arthralgies (15,4 %), des myalgies (12,2 %), des atteintes neurologiques périphériques (9 %), des atteintes ORL (27,7 %) ou ophtalmologiques (9 %). Le pronostic à 1 an de ces patients était sombre avec seulement 42,7 % de patients sevrés de la dialyse, un taux de mortalité et un taux de rechute respectivement de 41,1 % (parmi 95 patients) et 9,7 % (parmi 93 patients). Ces patients ont reçu un traitement immunosuppresseur dans 88 % des cas et/ou des échanges plasmatiques dans 55,6 % des cas.ConclusionLa vascularite dite double-positive associe les caractéristiques des deux vascularites éponymes, partageant avec la vascularite à ANCA un plus vaste spectre clinique ainsi qu’un taux de rechute extra-rénal plus élevé, et avec celle à anti-MBG la quasi-constance de l’atteinte rénale qui est de plus forte sévérité et de moins bon pronostic. Son individualisation au sein des vascularites primitives est donc licite et justifie la mise en place d’études cliniques thérapeutiques à part entière.