IntroductionLa granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante systémique, caractérisée par une atteinte inflammatoire des vaisseaux de petit et de moyen calibres et une granulomatose péri- et extravasculaire. Sa forme complète est dominée par les atteintes ORL, pulmonaire et rénale mais le processus peut concerner n’importe quel autre organe.Nous présentons le cas d’un patient chez lequel la GPA s’est révélée par une myosite sévère.ObservationUn patient de 80 ans, aux antécédents d’AVC ischémique traité par acétylsalicylate de lysine, d’hypertension artérielle sous bisoprolol et de reflux gastro œsophagien sous pantoprazole était adressé pour un déficit moteur des quatre membres et un amaigrissement de 17 kg en 1 mois. L’atorvastatine avait été interrompue un mois auparavant pour des myalgies.Il avait des myalgies diffuses, des paresthésies des extrémités et une grabatisation. Il était apyrétique. L’examen retrouvait une amyotrophie proximale et distale sévère des 4 membres avec un signe du tabouret et un testing musculaire à 3/5 aux psoas et aux quadriceps. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis aux 4 membres, les réflexes cutanés plantaires indifférents. Le reste de l’examen était normal, sans arthralgie, atteinte ORL ou cutanée. L’électrocardiogramme était normal.L’hémogramme était normal, sans éosinophilie. La CRP était à 97 mg/L, les CPK augmentées à 590 U/l (2 N). Une hypoalbuminémie à 24 g/l était constatée. La TSH était normale, la troponine Ic à 0,027 μg/L. L’examen du sédiment urinaire révélait une hématurie microscopique à 43 × 10,3/ml et une protéinurie à 0,5 g/24 heures. Le Dot-Myosite et les anti-HMG-Coa réductase étaient négatifs. Il avait des p-ANCA au 1/80e, avec des anticorps anti-MPO supérieurs à 8 U/l et des anti-P...