IntroductionLa myélite transverse aiguë est une inflammation de la moelle épinière qui reconnaît des causes infectieuses, auto-immunes, vasculaires, métaboliques, toxiques ou paranéoplasiques. Parmi les causes auto-immunes on distingue les maladies démyélinisantes du système nerveux central (SNC), comme la neuromyelite optique (NMO), et les maladies auto-immunes systémiques, comme le lupus érythémateux systémique (LES) et le syndrome de Sjögren. Nous présentons un cas de neuromyélite optique associée à un LES.ObservationPatiente de 49 ans qui consulte pour sensation de faiblesse et engourdissement des membres inférieurs avec trouble de la marche, vomissements itératifs et hoquet depuis une semaine. Épisode fébrile trois semaines avant. L’examen clinique révèle une tétraparésie spastique prédominante à droite avec un syndrome pyramidal, un niveau lésionnel C6–C7, une hypoesthésie au membre inférieur droit. Pas de trouble sphinctérien ni visuel. L’IRM médullaire montre une myélite étendue de C3–C4 à C6–C7 d’allure inflammatoire. À l’IRM cérébrale : atteinte de l’area postrema, hypersignaux FLAIR non spécifiques. Le bilan biologique montre une lymphopénie avec anémie et thrombopénie modérées, FAN très positifs, anticorps anti-Ribosome P positifs, anti-DNA négatif, un C3 consommé et un test de Coombs positif sans stigmate d’hémolyse. L’étude du liquide céphalo-rachidien montre une hyperprotéinorachie à 0,57 g/L, 3 éléments/mm³ et l’absence de BOC. Sur le plan étiologique, le bilan infectieux est revenu négatif : sérologies HSV 1-2, VZV, HTLV 1-2, EBV, CMV, VIH, VHB, VHC et PCR HSV 1, HSV 2, HTLV1, HHV6 dans l’LCR. Pas de signe biologique ou radiologique de sarcoïdose ; marqueurs tumoraux négatifs et scanner TAP normal. Cuprémie, vitamine B12, folates et homocystéinémie normales. Le dosage des anticorps anti-aquapor...