IntroductionDes associations dilatations des bronches (DDB) et vascularite à ANCA (VAA) ont été ponctuellement rapportées [3]. L’évolution favorable des DDB sous traitement immunosuppresseur interroge sur un lien physiopathologique entre DDB et genèse de la vascularite [1,2]. Notre objectif était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques de patients atteints de DDB et de VAA, ainsi que leur profil évolutif et leur pronostic.Patients et méthodesIl s’agissait d’une étude rétrospective observationnelle et descriptive, à partir d’une série de patients ayant une VAA selon les critères de l’American College of Rhumatology (ACR) et des DDB confirmées radiologiquement. Les cas ont été sélectionnés dans la cohorte du Groupe français d’étude des vascularites (GFEV) et par appel national à observations auprès des sociétés françaises de pneumologie et de médecine interne. Ils proviennent de 13 centres hospitaliers français.RésultatsParmi les 61 patients inclus, 27 (44 %) avaient une polyangéite microscopique (PAM), 26 (43 %) une granulomatose avec polyangéite (GPA), 7 (2 %) une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), et un une VAA indifférenciée. Quarante-cinq patients (74 %) avaient des symptômes respiratoires au diagnostic de la VAA. Les autres manifestations étaient rénales (n = 20, 33 %), neurologiques (n = 26, 43 %), rhino-sinusiennes (n = 31, 51 %) et rhumatismales (n = 29, 48 %). Les DDB étaient considérées comme idiopathiques chez 40 patients (65,5 %) et post-infectieuses chez 15 patients (24,5 %). La médiane de survie était de 7 ans (4–13), avec 9 décès (15 %). Trois d’entre eux étaient dus à une insuffisance respiratoire (33 %) et trois à une complication directe de la VAA (33 %). Au moins une rechute de VAA est survenue chez 26 patients (43 %). Une ou plusieurs surinfections de DDB nécessitant une antibiothérapie ou une hospitalisation est survenue chez 32 patients (52 %). Le taux médian de surinfections de DDB était de 0,35 par an (0,2–1). Les DDB ont été classées en deux groupes : soit antérieures au diagnostic de VAA (25 cas, 41 %), soit diagnostiquées parallèlement à la vascularite ou apparaissant durant le suivi (36 cas, 59 %). Les caractéristiques radiologiques, estimées selon le score radiologique de Bhalla, étaient comparables dans les deux groupes. Les DDB connues avant la VAA étaient plus souvent de cause post-infectieuse (48 % versus 8 %,p < 0,01), étaient significativement associées à la survenue d’une PAM (64 % versus 31 %,p = 0,02) et associées à une mortalité plus importante (32 % versus 3 %,p = 0,02).ConclusionNotre série d’associations VAA et DDB suggère que les DDB apparaissant au cours d’une vascularite pourraient être spécifiques de la VAA. La préexistence de DDB avant le diagnostic de vascularite influence la présentation phénotypique des VAA et leur pronostic. Les complications infectieuses mortelles ne sont pas liées à la présence de DDB qui ne contre-indiquent pas la prescription des immunosuppresseurs sous couvert d’une prophylaxie adaptée.