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Opacité pulmonaire d’allure tumorale : motif de découverte d’un syndrome de Goodpasture

Auteurs : Ben Ariba Y, Fekih Y, Boussetta N, Abid R, Louzir B, Labidi J, Othmani SDate 2017 Décembre, Vol 38, pp A122-A123Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2017.10.036
CA027
Résumé

IntroductionLe syndrome de Goodpasture (SGP) est une maladie auto-immune rare qui se caractérise le plus souvent par l’association d’une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP), une hémorragie intra-alvéolaire (HIA) et la présence d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire et alvéolaire. Son tableau clinique peut se résumer au début de la maladie en une atteinte pulmonaire isolée dont les aspects radiologiques peuvent être atypiques. Nous rapportons le cas d’un patient de 80 ans chez qui le diagnostic de SGP a été révélé par un nodule pulmonaire pseudotumoral.ObservationIl s’agissait d’un patient de 80 ans grand tabagique à 180 PA, hospitalisé en pneumologie en juin 2014 pour exploration de douleurs thoraciques avec altération de l’état général. À l’examen, il était dyspnéique, l’auscultation pulmonaire était normale. L’ECG ainsi que la gasométrie étaient sans anomalies. À la biologie, on notait un SIB (VS = 112 et CRP = 156 mg/L) avec une anémie hypochrome microcytaire à 10,5 g/dL. La radio thorax a objectivé une opacité paracardiaque gauche à limites floues avec à la TDM thoracique présence d’une masse tissulaire périphérique à contours irréguliers du lobe inférieur gauche avec de multiples nodules et des micronodules bilatéraux. Le bilan infectieux était négatif et une néoplasie a été fortement suspectée, on a complété par une fibroscopie bronchique concluant à une muqueuse en terre labourée et un LBA inflammatoire sans signes de malignité. Une biopsie sous scanner a été indiquée mais refusée par le patient. En septembre 2014, il a été hospitalisé en néphrologie pour exploration d’une GNRP avec à la biologie une insuffisance rénale d’aggravation progressive avec créatinine à 1143 μmoles, des anti-MBG positifs et une déglobulisation aiguë à 7,9 g/dL associée au SIB. La PBR a montré des croissants circonférentiels extracappillaires fibro-cellulaires au niveau de tous les glomérules avec des dépôts d’Ig G linéaires le long des membranes basales glomérulaires. Le diagnostic de SGP a été retenu et le patient a été traité par corticothérapie, échanges plasmatiques et immunosuppresseurs avec une évolution favorable sur le plan pulmonaire marquée par la disparition totale de l’opacité pulmonaire et la persistance d’une insuffisance rénale chronique terminale nécessitant le recours à l’hémodialyse chronique.DiscussionLe SGP est une maladie rare dont la survenue est plus fréquente chez le sujet de sexe masculin et est favorisée par l’exposition à certains toxiques notamment le tabac tel le cas de notre patient.L’atteinte pulmonaire est représentée par l’HIA qui donne à la radio thorax un aspect caractéristique en verre dépoli. D’autres aspects moins typiques ont été décrits dans la littérature comme les formes pseudo-pneumoniques, les opacités spontanément résolutives, les formes asymétriques unilatérales. À notre connaissance, la forme nodulaire pseudo-tumorale que présente notre malade n’a pas été décrite dans la littérature. La disparition de l’image radiologique après traitement étiopathogénique est un élément rétrospectif en faveur du diagnostic de SGP.ConclusionNotre cas illustre la difficulté d’un diagnostic précoce d’une forme pulmonaire isolée et atypique d’un SGP.

Des descripteurs MeSH seront prochainement assignés à cet article.

 Source : Elsevier-Masson
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Ben Ariba Y, Fekih Y, Boussetta N, Abid R, Louzir B, Labidi J, Othmani S. Opacité pulmonaire d’allure tumorale : motif de découverte d’un syndrome de Goodpasture. Rev Med Interne. 2017 Déc;38:A122-A123.
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Dernière date de mise à jour : 09/12/2017.


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