IntroductionLa vascularite à IgA et les vascularites à ANCA sont des vascularites des petits vaisseaux ayant plusieurs caractéristiques en commun notamment la présence fréquente d’une atteinte rénale. La coexistence de la vascularite à IgA avec des ANCA positifs a été rarement rapportée dans la littérature. Nous présentons une observation d’un patient ayant à la fois des signes de vascularite à IgA et de polyangéite microscopique.ObservationIl s’agit d’un patient âgé de 61 ans sans antécédents pathologiques notables admis dans un tableau d’insuffisance rénale avancée en rapport avec une néphropathie glomérulaire hématuriante particulière par la tension artérielle qui était normale avec comme signes extra-rénaux : des vomissements incoercibles, une douleur abdominale diffuse et des paresthésies des membres inférieurs évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. Après avoir jugulé les urgences attribuées à son insuffisance rénale avancée, une enquête étiologique a été entamée. Une atteinte pulmonaire concomitante a été écartée devant l’absence d’anomalies radiologiques. Un bilan immunologique était demandé révélant des ANCA positifs de type pANCA de spécificité anti-MPO. La biopsie rénale a montré un aspect de glomérulonéphrite nécrosante avec à l’immunofluorescence une forte fixation d’IgA et de fibrinogène concluant ainsi à une vascularite à IgA.Le patient a été traité par corticothérapie associée à des boli de cycophosphamide sans récupération de la fonction rénale.ConclusionDes cas similaires au nôtre ont été rapportés dans la littérature suggérant l’émergence d’un nouveau syndrome frontière entre la vascularite à IgA et les vascularites à ANCA. Cette entité est caractérisée par une altération plus rapide de la fonction rénale avec à la biopsie rénale un aspect de glomérulonéphrite extra-capillaire. La plupart des patients répondent favorablement aux traitements immunosuppresseurs ce qui n’était pas le cas de notre patient.