IntroductionLa gammapathie monoclonale regroupe plusieurs entités de dyscrasie plasmocytaire, dont notamment la gammapathie monoclonale de signification indeterminée (GMSI) et le myélome. Plus récemment est apparu un nouveau concept : la gammapathie monoclonale de signification clinique. Il s’agit de la présence d’un petit clone de cellules lymphoïdes B (en général révélé par la gammapathie monoclonale), sans hémopathie associée avérée, associé à des manifestations systémiques. On parle de gammapathie monoclonale de signification rénale, cutanée ou encore neurologique. Les dermatoses neutrophiliques regroupent de nombreux syndromes différents, dont syndrome de Sweet (SDS), le pyoderma gangrenosum (PG) qui s’inscrivent dans le cadre des maladies neutrophiliques (MN) et peuvent être associées à des manifestations extra-cutanées.ObservationNous rapportons le cas de Mr LB, 46 ans, ayant pour antécédent un abcès de la cuisse, suivi depuis 2009 pour une GMSI avec un pic monoclonal à 4,8 g/L en IgG Kappa. Mr LB a présenté en 2010 une lésion cutanée de la cuisse dont l’histologie a rertouvé un PG. L’évolution fut favorable sous corticothérapie. En 2014, il présenta une altération de l’état général, une dyspnée, ainsi qu’un épistaxis associés à de multiples lésions cutanées pustuleuses des cuisses, du tronc avec une aphtose, dont l’histologie évoqua un SDS. Le scanner thoracique retrouva des opacités nodulaires bilatérales. La fibroscopie retrouva des lésions blanchâtres associées à un nodule trachéal dont l’histologie ne fut pas contributive. La nasofibroscopie retrouva des bourgeons granulomateux de la sphère ORL, sans biopsie réalisable. Une localisation ORL, trachéale et pulmonaire de la maladie neutrophilique était alors fortement suspectée, Mr LB reçu une corticothérapie systémique avec régression des lésions. Il rechuta en 2015 avec de mult...