IntroductionLes lymphangiectasies intestinales sont dues à des dilatations lymphatiques avec fuite de la lymphe dans la lumière intestinale responsable d’une hypoalbuminémie, d’une diarrhée chronique due à une entéropathie exsudative et d’œdèmes. Cette pathologie peut être isolée (maladie de Waldmann) ou associée à certaines maladies auto-immunes : lupus systémique, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS)[1]. Nous rapportons un cas de lymphangectasies intestinales révélant un syndrome de Sjögren primitif.ObservationUne femme âgée de 49 ans, sans antécédents, est adressée pour syndrome œdémateux et une altération de l’état général. Elle présente des œdèmes des membres inférieurs, remontant progressivement jusqu’aux lombes et prenant le godet avec une prise de poids de 10 kg en 2 mois. Il n’était pas noté de modification du transit. À l’interrogatoire, on retrouve un syndrome sec buccal subjectif et objectif, un syndrome sec oculaire subjectif intermittent avec test de Schirmer négatif. La biopsie des glandes salivaires accessoires mets en évidence un infiltrat lympho-plasmocytaire de grade 4 d’après la classification de Chisholm et Mason. On retrouve une hypoprotidémie à 54 g/L avec une hypoalbuminémie à 25 g/L sans protéinurie ni signe d’insuffisance hépatique. La numération de la formule sanguine est normale. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire. Les anticorps antinucléaires sont positifs de spécificité anti-SSA et anti-SSB. L’électrophorèse des protéines sériques démasque une discrète hypergammaglobulinémie à 13 g/L. L’échographie cardiaque ne retrouvait pas d’argument en faveur d’une constriction. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a objectivé une infiltration œdémateuse pariétale abdominale et lombaire ainsi qu’un épanchement pleural bilatéral. Le TEP scan met en évidence une augmentation ...