IntroductionLes complications hémostatiques au cours du lupus érythémateux disséminé (LED) sont plutôt de nature thrombotique, notamment lorsqu’il est associé à des antiphospholipides. Les phénomènes hémorragiques sont plus rares et classiquement en lien avec un anticorps anti-VIII. Nous décrivons ici une cause rare de syndrome hémorragique.ObservationUn homme de 25 ans, d’origine polynésienne, sans antécédents, est hospitalisé pour fièvre persistante. L’examen clinique retrouve une épistaxis, une éruption cutanée morbiliforme du bras droit, des ulcérations buccales et de la conque de l’oreille, une hépatosplénomégalie, des polyadénopathies et une parotidomégalie. Le bilan biologique met en évidence un syndrome d’activation macrophagique (SAM) (cytolyse ASAT = 12 N, ALAT = 10 N, LDH à 1080 UI/L, ferritine à 13 100 ng/mL, hypertriglycéridémie à 2 mmol/L, hémophagocytose sur le myélogramme), une hypergammaglobulinémie polyclonale à 12 g/L, une bicytopénie en lien probable avec le SAM (thrombopénie à 82 500/mm³, leucopénie à 790/mm³), un syndrome néphrotique (albuminémie à 18 g/L et protéinurie à 6 g/24 h), l’absence d’hémolyse. Le bilan immunologique retrouve des anticorps anti-nucléaires mouchetés à 1/1280, homogènes à 1/160, avec anti-DNA natifs à 158 U/mL, anti-Sm à 2,2, anti-RNP à 3,7. Par ailleurs, il existe une consommation du complément (diminution du C3 et C4) et une cryoglobulinémie de type 3. Le bilan infectieux est négatif, en particulier viral (VIH, VHC…) et parasitaire (Leishmaniose). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien, le TEP scanner et la biospie ostéomédullaire écartent une étiologie néoplasique. Le bilan de coagulation est également perturbé avec un TCA allongé évoluant de 1,69 jusqu’à 3,75 et un temps de thrombine (TT) de 27 jusqu’à 120 secondes au cours de l’hospitalisation. L’évolution clinique est...