IntroductionLa granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est caractérisée par une vascularite systémique, un asthme et une hyperéosinophilie. Les manifestations neurologiques sont surtout d’origine périphérique avec une atteinte de type multinévrite dans 60 % des cas[1]. Les atteintes du système nerveux central sont très rarement décrites. Nous rapportons un cas de GEPA de localisation multiviscérale dont centrale.ObservationUne femme de 64 ans présentant une altération majeure de l’état général associée à des douleurs diffuses depuis environ 3 semaines était hospitalisée. Ses antécédents comportaient un asthme évoluant depuis l’enfance, une hypertension artérielle essentielle ainsi que des sinusites à répétition. L’examen clinique objectivait un déficit moteur distal du membre supérieur droit, un ralentissement psychomoteur important, un livedo réticularis aux genoux, des lésions ponctuées cyanotiques de la pulpe des doigts ainsi que des pétéchies au niveau des chevilles. Le bilan biologique révélait une hyperéosinophilie à 19,2 G/L, une insuffisance rénale aiguë avec une créatinine plasmatique à 177 μmol/L et une protéinurie à 1,7 g/L, une cytolyse hépatique à plus de 20 fois la normale, une cholestase anictérique supérieure à 2 fois la normale, un syndrome inflammatoire avec une CRP à 81 mg/L et une hyperprolactinémie à 116 ng/mL. La recherche d’ANCA était négative ainsi que la recherche de facteurs anti-nucléaires et d’anticorps antigènes nucléaires solubles. L’IRM cérébrale montrait de nombreux hypersignaux punctiformes sur la séquence diffusion au niveau des deux hémisphères cérébelleux, au niveau pontine paramédian droit, au niveau supra-tentoriel en temporal, occipital, périventriculaire et fronto-pariétal bilatéral en rapport avec des lésions de vascularite. Il n’y avait pas d’anomalie au niveau ...