IntroductionDes manifestations auto-immunes peuvent être secondaire à des cancers, notamment au cours des hémopathies. Les vascularites des gros vaisseaux, associées aux hémopathies sont cependant rares, particulièrement dans les syndromes myélodysplasiques.ObservationNous rapportons le cas d’un patient de 55 ans hospitalisé pour bilan de fièvre, amaigrissement, polyarthrites et syndrome inflammatoire. Les explorations hématologiques retrouvaient une anémie arégénérative (Hb : 7,8 g/dL) et une thrombopénie à 40 000/mm³ secondaire à une anémie réfractaire avec excès de blastes de type 2. Les examens radiologiques (échographie, scanner, IRM et PET-scan) retrouvaient une vascularite de l’aorte thoracique et des carotides. Le patient était traité par corticothérapie et azacitidine. L’issu était fatale avec absence de maîtrise de l’AREB2 et de la vascularite.ConclusionL’association vascularite des gros vaisseaux et syndrome myélodysplasique est rare mais grave. La corticothérapie seule permet rarement la maîtrise de l’atteinte systémique. Le pronostic est dépendant de la réponse au traitement hématologique.