IntroductionLa maladie d’Erdheim-Chester et l’histiocytose langerhansienne sont deux maladies rares a priori bien distinctes cliniquement, radiologiquement et histologiquement. Cependant, plusieurs cas associant ces deux entités ont été décrits.ObservationUn homme de 70 ans présentait un diabète insipide central, des xanthélasmas, une fibrose rétropéritonéale et une ostéosclérose des membres inférieurs évoquant une maladie d’Erdheim-Chester. La biopsie osseuse montrait une histiocytose langerhansienne CD1a positive avec la présence de la mutation BRAF V600E. Le patient a été traité par vémurafénib avec une bonne évolution clinique.ConclusionLa revue de la littérature retrouve une quarantaine d’observations associant les deux maladies, pouvant évoquer un lien physiopathologique, notamment au niveau de la cellule souche hématopoïétique myéloïde CD34+. Le terme de néoplasie myéloïde inflammatoire a été avancé.