IntroductionLa maladie de Rendu-Osler (MRO) est une maladie rare vasculaire d’origine génétique, de transmission autosomique dominante, dont la physiopathologie est liée à une activation de l’angiogenèse faisant intervenir le VEGF. Récemment, le bévacizumab anticorps anti-VEGF (BVZ) a montré son intérêt dans cette indication. Nous rapportons 2 cas présentant une MRO traités avec succès par bévacizumab.ObservationObservation 1 : patiente de 35 ans, ses antécédents sont marqués par des épistaxis récidivantes depuis 6 ans avec anémie chronique sous fer, deux frères présentant des épistaxis chronique, admise pour épistaxis et une spondylodiscitede D8–D9 avec un abcès épidural postérieur. L’examen clinique à l’admission trouvait une patiente fébrile à 39 °C, des télangiectasies de la lèvre inférieure et de la muqueuse nasale à l’examen ORL. La biologie montrait un syndrome inflammatoire (hyperleucocytose à 24 000/mm³ à prédominance neutrophiles, VS : 82 mm/1^reheure, CRP : 182 mg/l) avec une anémie ferriprive à 6,6 g/dl. La biopsie scanno-guidée de la spondylodiscite a montré un processus inflammatoire non spécifique. Le bilan infectieux était négatif (Rx des poumons, des sinus et panoramique dentaire ; ECBU ; coproculture ; bilan physiologique ; ETT et hémocultures). En l’absence de facteurs favorisant, d’infection urogénitale, digestive ou cutanée, la porte d’entrée la plus vraisemblable était l’épisode d’hémorragie ORL récent La patiente est traitée par bi-antibiothérapies (C3G pendant 3 semaines et fluoroquinolone pendant 3 mois) avec bonne évolution clinique et biologique (CRP : 2 mg/l). L’angioscanner thoraco-abdominal a objectivé des anomalies de perfusion hépatique au temps artériel s’homogénéisant sur le temps portal. L’angio-IRM cérébral et l’angio-TDM pulmonaire étaient sans anomalies. Devant la fréquence des épistaxis (3 fois/j) et l’anémie chronique, la patiente est traitée par 6 cures de bévacizumab avec une normalisation du taux d’hémoglobine et presque disparition des épistaxis (1 fois/mois) rapidement résolutive,avec un recul de 6 mois. Observation 2 : Patiente de 23 ans, avec une histoire familiale d’épistaxis (18 cas), admise pour des épistaxis récurrentes, des céphalées et un syndrome anémique ferriprive à 6 g/dl. L’examen clinique trouvait des télangiectasies de la langue, un hippocratisme digital. La FOGD objectivait des lésions d’angiodysplasie diffuses. L’angio-IRM cérébrale objectivait une MAV parieto-temporale droite superficielle. L’angio-TDM thoraco-abdominale montrait des fistules arterio-veineuses pulmonaires et une dilatation tortueuse de l’artère hépatique commune et de ses branches intra hépatique, associée à une dilatation veineuse des VSH, VCI, veines rénales et veine splénique. La patiente était traitée par 6 cures de bévacizumab à 15 jours d’intervalle avec supplémentation en fer. L’évolution a été marquée par une nette régression des épistaxis (1 fois/3 semaines), une normalisation de l’hémoglobine avec stabilisation des lésions radiologiques, avec un recul de 8 mois.ConclusionLe BVZ est prescrit hors AMM chez les patients atteints de MRO souffrant d’anémies sévères secondaires aux épistaxis ou à une hémorragie digestive et/ou d’insuffisance cardiaque secondaire à une atteinte hépatique. Une amélioration est décrite chez environ deux tiers des patients. Un traitement d’entretien est parfois proposé bien qu’il n’y ait aucune recommandation.