IntroductionLa fièvre Q est provoquée par une bactérie Gram négatif intra-cellulaire stricte, du groupe des protéobactéries :Coxiella burnetii. Au total, 60 % des patients sont asymptomatiques lors de l’infection aiguë ; les autres présentent un syndrome pseudo-grippal (98 %), une pneumonie atypique et/ou une granulomatose hépatique (2 %). En présence de facteurs de risque, la chronicisation est possible, parfois atypique, comme dans notre observation.ObservationUne femme de 69 ans, médecin, sans exposition environnementale connue, est admise pour une insuffisance respiratoire aiguë hypoxémiante. Ses antécédents comportent une « cholangite sclérosante primitive » suivie depuis 3 ans, traitée par acide ursodésoxycholique, budésonide puis azathioprine, interrompus depuis peu ; une BPCO post-tabagique sévère. Cliniquement, elle présente une anorexie avec amaigrissement, une fébricule avec sueurs nocturnes depuis deux mois, des crépitants secs des bases pulmonaires, une acrocyanose distale, une hépato-splénomégalie à 2 travers de doigts. Il existe une pancytopénie, une cytolyse hépatique à 1,5 N, une cholestase à 2 N, un TP à 100 %, des LDH à 440 UI/ml et une CRP normale. Le scanner thoracique élimine une embolie pulmonaire jusqu’à l’étage sous-segmentaire, et objective des réticulations septales prédominant aux bases avec des images en verre dépoli, en rayons de miel, sous-pleurales et des deux bases, des bronchiectasies de traction, sans micronodule, évocatrices de pneumopathie interstitielle usuelle (PIU). L’échographie montre une hépatomégalie hyperéchogène, sans dilatation des voies biliaires, une splénomégalie modérée homogène et des signes d’hypertension portale. Le compte-rendu de la biopsie hépatique mentionne en fait : « cholangite lymphocytaire destructrice avec fibrose portale débutante, sans lésion sclérosante, ni stéatose, ni hépatosidérose ; présence de granulomes épithélioïdes dans les espaces portes et lobulaires », sans anomalie sur les colorations standard. Il n’y a pas d’argument pour une endocardite, un anévrysme mycotique et une hémopathie. Le Quantiféron^®est négatif, les sérologies VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, Parvovirus B19,Mycoplasma pneumoniae,Chlamydia pneumoniaeetLegionellasont négatives. La sérologieC. burnetiiest positive : IgG de phase 1 > 1 :6000 et IgG de phase 2 > 1 :6000, associée à des stigmates modérés de dysimmunité. L’ECA est élevée à 82 UI/ml. Le diagnostic de fièvre Q chronique est donc retenu. Un traitement associant 200 mg/jour de doxycycline et 600 mg/j d’hydroxychloroquine est débuté. Étonnament, les besoins en oxygène diminuent significativement quelques jours après le début du traitement, faisant discuter le rôle deC. burnetiidans le déterminisme de la PIU.