IntroductionL’hématopoïèse extra-médullaire est une affection rare correspondant au développement ectopique de tissu hématopoïétique en dehors de la moelle osseuse en réponse à une hyperstimulation médullaire. Il s’agit d’un mécanisme compensateur lié à la production insuffisante de cellules sanguines par la moelle osseuse, ou à la destruction de celles-ci en cas d’hémolyse chronique dans un contexte de thalassémie ou de sphérocytose héréditaire, rarement de drépanocytose. Ce phénomène survient principalement dans des sites d’hématopoïèse embryonnaires (rate, foie, ganglions lymphatiques), parfois dans d’autres organes comme les reins, les poumons et le tube digestif. La localisation surrénalienne est inhabituelle.ObservationUn volumineuse masse surrénalienne droite avec insuffisance surrénalienne périphérique a été découverte chez une femme de 28 ans suivie pour une drépanocytose homozygote SS. Le bilan radiologique (scanner et scintigraphie aux colloïdes marqués) était en faveur d’un foyer d’hématopoïèse extra-médullaire. Devant l’augmentation progressive et symptomatique de la taille de la lésion, une surrénalectomie a été réalisée avec un examen histologique qui confirmait ce diagnostic.ConclusionNotre observation décrit un cas exceptionnel d’hématopoïèse extra-médullaire surrénalienne chez une patiente drépanocytaire. Le diagnostic doit être évoqué devant une masse surrénalienne sur un terrain d’hémoglobinopathie.