IntroductionL’hémolyse post-transfusionnelle retardée est une complication grave survenant quelques jours après une transfusion ; elle peut mettre en jeu le pronostic vital des patients drépanocytaires. Le dosage de l’hémoglobine post-transfusionnelle permet de confirmer le diagnostic d’hémolyse post-transfusionnelle retardée chez les patients drépanocytaires qui ne produisent pas d’hémoglobine A. Le pourcentage d’hémoglobine A reflète le rendement transfusionnel et sa diminution rapide ou disparition totale reflète la destruction des globules rouges transfusés. Cette complication est nettement sous-estimée. D’une part, elle survient quelques jours après la transfusion et d’autre part, elle est accompagnée dans la plupart des cas d’une complication vaso-occlusive douloureuse qui est au premier plan.Patients et méthodesCent dix-huit épisodes d’hémolyse post-transfusionnelle retardée survenus sur une période de 12 ans ont été étudiés rétrospectivement. Les épisodes où les données manquantes étaient trop nombreuses ont été exclus. Nous avons ainsi pu analyser 99 cas survenus chez 69 patients drépanocytaires adultes (65 SS, 3 SC et 1 Sβ+thalassémique).RésultatsDans 48,4 % des cas, la transfusion était indiquée pour traiter une complication aiguë (majoritairement syndrome thoracique aigu ou crise vaso-occlusive osseuse). Dans 51,5 % des cas, cette indication était préventive (chirurgie, grossesse) ; 27 % des épisodes sont survenus chez des femmes enceintes. Le délai médian entre la transfusion et le premier signe clinique d’hémolyse post-transfusionnelle retardée était de 10 jours [7–14 j]. Dans 28 % des cas, une hémolyse post-transfusionnelle retardée antérieure était connue. Dans 60,1 % des cas, une allo-immunisation antérieure était présente. La plupart des patients avaient été antérieurement très peu transfusés avec une médiane de 10 unités [5–18 u] de concentrés globulaires. La présentation clinique de l’hémolyse post-transfusionnelle retardée était une symptomatologie vaso-occlusive. Le signe clinique évocateur le plus constant était la présence d’urine foncée (hémoglobinurie) dans 94 % des cas. Durant l’hémolyse post-transfusionnelle retardée, 50 % des patients ont développé ou aggravé un syndrome thoracique aigu. Les médianes de la concentration d’hémoglobine la plus basse était de 5,5 [4,5–6,3] g/dl, des LDH maximales étaient de 1335 [798–2086] UI/L, et le nombre des réticulocytes était de 180 [121–240]/mm³. Dans seulement 61,7 % des cas un nouvel anticorps a été détecté au cours de l’hémolyse post-transfusionnelle retardée. La gravité des épisodes n’était pas en relation avec le profil immunologique. Dans 54 % des cas, aucun traitement spécifique à part le traitement de la crise n’a été administré. L’érythropoïétine recombinante ...