IntroductionLa littérature rapporte de rares observations d’infection par VHE associée à une vascularite[1,2]. Le pronostic de ces vascularites et de l’infection par le VHE mérite d’être décrit car l’infection par le VHE peut évoluer vers la cirrhose chez certains patients immunodéprimés et cela peut être prévenu par un traitement antiviral[3]. Nous rapportons une observation de vascularite nécrosante avec chondrite et syndrome de Sweet évoquant une polychondrite contemporaine d’une infection aiguë par le VHE.ObservationUne patiente âgée de 64 ans, sans antécédent particulier, était hospitalisée en raison d’une fièvre d’installation récente avec asthénie intense, des myalgies et polyarthrite. Durant l’hospitalisation apparaissait une chondrite de l’oreille gauche, un purpura vasculaire et des placards cutanés très inflammatoires et infiltrés sur les membres évoquant un syndrome de Sweet. L’hémogramme retrouvait une forte élévation du taux de polynucléaires neutrophiles et de la CRP ainsi que des transaminases. Le bilan infectieux retrouvait uniquement une sérologie VHE avec IgM positives. L’infection aiguë à VHE était confirmée par la PCR dans les selles. Le bilan immunologique incluant recherche d’ANCA et de cryoglobulinémie ne retrouvait pas d’anomalie spécifique. Les biopsies de peau permettaient de conclure à une dermatose neutrophilique et à une vascularite avec nécrose fibrinoïde. Médullogramme et biopsie ostéomédullaire n’apportaient pas d’argument pour une hémopathie. L’ensemble du tableau clinique et paraclinique conduisait à envisager le diagnostic de première poussée de polychondrite atrophiante avec vascularite nécrosante. Malgré un traitement par méthylprednisolone en bolus puis par prednisone à 1 mg/kg/j apparaissaient de nouvelles lésions purpuriques nécrotiques. Un premier bolus de cyclophosphamide (0,7 g/m²) était prescrit, mais se révélait insuffisant à contrôler la maladie avec apparition de nécroses de deux phalanges des orteils et persistance du syndrome inflammatoire ainsi que d’une polynucléose marquée. La maladie se stabilisait après un deuxième bolus prescrit 8 jours après le premier. La patiente était ensuite traitée selon un schéma classique de vascularite nécrosante. Le bilan hépatique se normalisait rapidement et définitivement. Elle a reçu successivement cyclophosphamide, azathioprine, méthorexate, et reste sous 5 mg/jour de prednisone. La maladie évolue maintenant depuis 3 ans sur un mode essentiellement articulaire, avec apparition d’une arthropathie inflammatoire destructrice digitale. Une seule poussée de vascularite très limitée a été observée. L’hépatite ne s’est pas réactivée.DiscussionL’association d’une vascularite à l’infection par le VHE est très ...