IntroductionPlusieurs cas de glomérulonéphrites extracapillaires avec dépôts d’IgA et présence d’ANCA IgG sériques (= GEC-ANCA) ont été rapportés dans la littérature, suggérant l’existence d’une forme frontière entre néphropathie à IgA et vascularite à ANCA. Les objectifs de notre travail étaient de recenser les cas de GEC-ANCA afin d’en décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques et leur prise en charge thérapeutique, de les comparer à celles des vascularites rénales associées aux ANCA (IgG) et à celles de néphropathies à IgA avec glomérulonéphrite extracapillaire et enfin, d’évaluer la présence d’ANCA IgA chez ces patients.Patients et méthodesNous avons réalisé un appel à osbervations au près de 10 centres de néphrologie français. Lorsque le sérum au diagnostic de glomérulonéphrite était disponible, une recherche d’ANCA de type IgA était réalisée dans un laboratoire d’immunologie de l’hôpital de Nice.RésultatsDix cas de GEC-ANCA (9 hommes et une femme) ont été recensés de façon rétrospective dans 6 centres. L’âge moyen des patients étaient de 59 ans (± 13 ans) et des ANCA avaient été détectés en IFI et Elisa chez tous les patients (6 anti-MPO, 4 anti-PR3). Neuf patients présentaient des signes systémiques, l’ensemble des patients avait une insuffisance rénale aiguë (480 mmol/L ± 304 mmol/L) avec hématurie et fort débit de protéinurie (3,14 g/24 ± 1,5 g/24 h). Tous les patients avaient reçu un traitement par corticostéroïdes et immunosuppresseurs. Un suivi médian de 12 mois était disponible. À 6 mois, 2 patients nécessitaient une épuration extrarénale et 8 patients avaient une amélioration de leur fonction rénale. Des dépôts d’IgA étaient présents sur toutes les biopsies rénales, des dépôts d’autres immunoglobulines étaient retrouvés chez 8 patients mais l’IgA restait l’immunoglobuline prédominante. Les caractéristiques des patients atteints de GEC-ANCA ont été comparées à celles d’un groupe de patients avec néphropathie à IgA (n = 12) et d’un groupe de patients avec vascularite à ANCA avec atteinte rénale (n = 26). Le niveau d’insuffisance rénale était plus sévère en cas de GEC-ANCA qu’en cas de vascularite à ANCA ou néphropathie à IgA [avec respectivement un taux de créatinine plasmatique de 480 mmol/L, 263 mmol/L (p = 0,033) et 302 mmol/L (p = 0,048)]. Les patients avec GEC-ANCA avaient une protéinurie plus importante qu’en cas de vascularite à ANCA (protéinurie 3,14 g/24 h vs 1,5 g/24 h,p = 0,021). Les dépôts d’immunoglobulines et de complément étaient plus fréquents dans les GEC-ANCA qu’en cas de vascularite à ANCA ou de néphropathie à IgA. Aucune hypercellularité mésangiale, comme cela est décrit dans les néphropathies à IgA, n’étai...