IntroductionLa sclérodermie, comme plusieurs autres maladies systémiques, reste l’apanage des femmes avec un sex-ratio autour de 3 pour 1. Malgré l’absence d’une augmentation significative des fausses couches, la grossesse, en soi, chez une patiente augmente le risque de développer une atteinte cardiopulmonaire ou rénale surtout dans les formes diffuses. D’ailleurs, 40 % des patientes sclérodermiques ont une évolution de l’atteinte cutanée au cours de la grossesse et une détérioration notable de l’hypertension pulmonaire si présente.ObservationNous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans, primipare, diagnostiquée d’un syndrome de Raynaud depuis presque 10 ans, pour lequel elle reçoit des inhibiteurs calciques avec amélioration partielle de ses symptômes. En 2012, elle est hospitalisée pour une dyspnée d’effort majorée depuis quelques mois associée cliniquement à un ulcère digital de l’index droit, une sclérodactylie et une limitation de l’angle d’ouverture de la bouche avec des télangiectasies au niveau des joues. Le bilan auto-immun met en évidence des ANA positifs à 1/1280 et des Ac anti-SCL 70 positifs à 579 UI. L’EFR montre un DLCO à 45 % avec des volumes conservés. Un TDM thoracique à coupes fines met en évidence des bulles d’emphysème diffuses bilatérales surtout basales, avec destruction de plusieurs plages et des réticulations interstitielles basales. L’échographie cardiaque montre une fraction d’éjection conservée avec une pression pulmonaire systolique entre 25 et 30 mmHg. Le cathétérisme droit élimine la suspicion d’hypertension pulmonaire moyenne. La patiente est alors mise sous prostavasine, mycophénolate-mofétil, cyclophosphamide, ramipril, pantoprazole, atorvastatine et colchicine. En 2015, la patiente, stable jusqu’alors, décide d’effectuer une fécondation in vitro (FIV) vu la difficulté à concevoir naturellement par insuffisance ovarienne secondaire à l’age ou au cyclophosphamide. Une évaluation clinique effectuée montre des ANA à 1/320, des anticorps anti-SCL 70 à 1,5 UI avec une DLCO toujours à 45 %, une PAPs limite et une tomodensitométrie thoracique comparable à la précédente. Après avis médical, elle arrête toute prise médicamenteuse 6 mois avant la FIV et ne la reprend que 6 mois après l’accouchement pour assurer un allaitement non risqué. Sa grossesse s’est déroulée sans complications ; elle présente quelques épisodes de Raynaud améliorés par le réchauffement des extrémités. La patiente ne se plaint pas d’une dyspnée majorée. Elle accouche une fille à terme en très bonne santé. Actuellement, la patiente est asymptomatique et a repris son traitement antérieur.DiscussionLa grossesse chez une patiente ayant une sclérodermie est associée à un risque assez élevé d’effets indésirables sur le plan obstétrical comme sur la mèr...