IntroductionLa granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante systémique des vaisseaux de petit calibre. Les signes ORL sont souvent ceux qui révèlent la maladie. Ils peuvent persister plusieurs mois et rester méconnus jusqu’à ce que de nouvelles manifestations systémiques surviennent. La présence de c-ANCA anti-protéinase 3 sont très fréquents dans les formes systémiques (> 90 %) mais retrouvés dans moins de 50 % des formes localisées (ORL) de la maladie. La GPA est une maladie grave, mortelle en l’absence de traitement dans sa forme systémique. Les formes ORL sont souvent traînantes et rarement agressives. Nous rapportons une observation exceptionnelle par son évolution rapidement destructive au niveau facial.ObservationUne patiente de 37 ans, rapporte depuis 3 mois des épistaxis de faible abondance avec une rhinorrhée purulente d’apparition récente. Quelques jours plus tard, l’évolution est marquée par une perte de substance et une nécrose centro-faciale. En parallèle, la patiente a présenté des céphalées associées à une baisse de l’acuité visuelle et une amaurose droite. L’examen clinique objective une paralysie de la VI^epaire crânienne droite et une paralysie faciale droite. L’examen ophtalmologique a noté une occlusion de l’artère centrale de la rétine droite avec au fond d’œil une ischémie rétinienne diffuse. Le scanner facial à montré une lyse subtotale de la cloison nasale et de la paroi antérieure du sinus maxillaire droit, une pansinusite chronique, des collections abcédées érosives des parties molles centro-faciales et une thrombose du sinus caverneux droit. Le bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire majeur isolé. Le dosage des ANCA s’est avéré négatif. L’étude anatomopathologique des biopsies au niveau de la nécrose centro-faciale a montré un granulome avec nécrose fibrinoïde et une vascularite leucocytoclasique ; aspect fortement évocateur d’une GPA. La patiente a reçu un bolus de solumédrol avec relai oral de prednisone (1 mg/kg/j), une immunosuppression à base de cyclophosphamide en perfusion de 1 g toutes les 3 semaines pendant 6 mois et du cotrimoxazole. Un traitement anticoagulant est également instauré. La chirurgie réparatrice a été différée après la rémission et la cicatrisation des lésions inflammatoires.ConclusionAu cours de la GPA les signes ORL sont notés chez 70 à 100 % des patients et les atteintes nasales sont révélatrices dans 45 % des cas. Les signes ophtalmologiques peuvent précéder la découverte de la maladie. La nécrose centro-faciale reste rare. La présence d’ANCA concerne plus de 95 % des cas dans la forme systémique ; la négativité de ce marqueur n’exclut pas le diagnostic de GPA comme c’est le cas de notre patiente, surtout dans les atteinte ORL. La mise en rémission de la vascularite nécessite de fortes doses de corticoïdes. Néanmoins, l’adjonction d’un immunosuppresseur n’est pas consensuelle en cas d’atteinte ORL isolée. Cette atteinte ORL est souvent considérée comme un marqueur de bon pronostic au plan systémique, mais dans les formes délabrantes et florides, la prise en charge doit être agressive. Les thérapeutiques permettent souvent de mettre en rémission plus de 80 % des patients ; mais le taux de récidive reste élevé malgré un traitement immunosuppresseur au long cours. Les modalités du traitement immunosuppresseur d’entretien ne sont pas parfaitement codifiées à ce jour et la place du rituximab est de plus en plus prépondérante dans cette affection.