IntroductionDans les connectivites, la présence des ANCA est possible, généralement de manière asymptomatique. Rarement, la sclérodermie peut s’associer à d’autres maladies systémiques et notamment les vascularites à ANCA (VAA). Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte d’une sclérodermie systémique, ayant présenté une VAA.ObservationUne femme de 70 ans avait depuis 1996 une sclérodermie systémique diffuse avec des Ac anti-Scl 70. En 2001, elle a été traitée par cyclophosphamide (12 cures de 750 mg) pour une pneumopathie interstitielle diffuse. Elle gardait une fibrose pulmonaire mais sans répercussion fonctionnelle. Son traitement habituel comportait un IPP. Treize ans plus tard, elle est hospitalisée pour une toux sèche persistante depuis 3 semaines et résistante à une antibiothérapie probabiliste (amoxicilline et azithromycine). Elle décrit également depuis 6 semaines des céphalées d’horaire inflammatoire (hémi-crâniennes droites puis holocrâniennes) associées à une névralgie du trijumeau, et des épisodes de ptosis de l’œil gauche intermittents. Elle a une altération de l’état général avec une fièvre à 38,5 °C, un livedo suspendu du tronc et des crépitants secs aux bases inchangées. L’artère temporale droite est indurée. Quelques jours après son admission, apparaissent successivement une blépharite et une otite séro-muqueuse gauche, sans chondrite.Les examens biologiques mettent en évidence une CRP en plateau à 170 mg/L, une anémie d’allure inflammatoire et une hypergammaglobulinémie polyclonale. On trouve un syndrome de Gougerot-Sjögren histologique à la BGSA. La cryoglobulinémie est négative. Les hémocultures, l’analyse du LCR, les antigénuries reviennent négatifs. Les sérologies VHB, VHC, VIH, EBV, CMV, Parvovirus B19 et fièvre Q sont négatives. Il n’y pas d’argument échocardiographique pour une endocardite, ni pour une HTAP. Le bilan scannographique ne retient de significatif qu’une sinusite sphénoïdale gauche. L’IRM cérébrale, ainsi que la biopsie d’artère temporale sont normales. Le TEP-TDM ne montre pas de fixation anormale. Une corticothérapie (15 mg/j) permet une apyrexie en 24 heures et une amélioration partielle des céphalées. Le syndrome inflammatoire biologique persiste et apparaissent un chémosis, une dysphonie et une protéinurie glomérulaire à 1,5 g/24 h avec une hématurie microscopique. La créatinine reste stable à 55 μmol/L, il n’y a pas d’hémolyse et la tension artérielle est normale. La ponction biopsie rénale retrouve des lésions de nécrose focale de capillaire glomérulaire avec une prolifération extra-capillaire. Des ANCA sont retrouvés positifs au 1/360^ede type anti-MPO. Le diagnostic de granulomatose avec polyangéite associée à une sclérodermie est posé, le FFS score est à 1. La patiente est traitée par rituximab (4 cures hebdomadaires de 375 m...