IntroductionLa fibrose rétropéritonéale est caractérisée par une masse fibreuse autour des structures rétropéritonéales engainant les structures vasculaires (aorte, veine cave inférieure ou leurs branches) et fréquemment les uretères. Bien que le plus souvent idiopathique, elle peut être associée à une néoplasie, une infection, à une origine médicamenteuse, ou une maladie auto-immune. Nous rapportons un cas de fibrose rétropéritonéale associée à une leucémie myélomonocytaire chronique.ObservationUne patiente âgée de 58 ans était suivie pour une leucémie myélomonocytaire chronique de type 1 (score CPSS 0) sous surveillance simple. Trois ans plus tard, elle était atteinte de douleurs abdominales, sans fièvre, l’examen clinique ne révélait aucune anomalie particulière. Le scanner abdominal montrait la présence d’un manchon périaortique englobant l’aorte sous-rénale, sans atteinte urétérale, sans atteinte thoracique, ni pachyméningite cérébrale. Il y avait une hyperfixation intense de fluorodésoxyglucose de la masse péri-aortique au TEP scanner (SUV 7,8). La biopsie chirurgicale de la masse abdominale montrait un infiltrat lymphoplasmocytaire composé de lymphocytes T et B compatible avec une fibrose rétropéritonéale associé à un faible contingent de cellules monocytaires (MPO+ CD 14+). La CRP était à 14 mg/L, le taux sériques d’IgG4 était normal, ainsi que le bilan infectieux et immunologique. De façon concomitante, il y avait une progression de la leucémie myélomonocytaire chronique avec un taux de monocytes à 2200/mm³, sans cytopénie et l’aggravation du pourcentage de blastes médullaires à 14 %. Une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/jour était introduite pour la fibrose rétropéritonéale permettant la diminution partielle des douleurs et la diminution du syndrome inflammatoire modéré. Devant la leucémie myélomonocytaire chronique, l’aggravation de la blastose médullaire et une réponse partielle à la corticothérapie, la décision de traitement de la maladie hématologique sous-jacente a été prise.ConclusionL’association de fibrose rétropéritonéale aux néoplasies, ainsi qu’aux hémopathies lymphoïdes est bien connue. L’association avec un syndrome myélodysplasique ou une leucémie myélomonocytaire chronique n’est pas bien déterminée, et fait discuter une association de type « paranéoplasique » par une dysrégulation immunologique induite ou une forme d’hématopoïèse inhabituelle. Par analogie des autres manifestations dysimmunitaires associées aux syndromes myélodisplasiques et aux leucémies myélomonocytaires chroniques, le traitement spécifique de l’hémopathie pourrait également induire la rémission de la manifestation associée.