IntroductionLa survenue d’une hypertension artérielle pulmonaire au cours des myopathies inflammatoires idiopathiques en l’absence de pneumopathie interstitielle diffuse extensive n’a été que rarement décrite dans la littérature. Cette étude vise à rapporter l’ensemble des cas d’association d’hypertension artérielle pulmonaire et de myopathies inflammatoires idiopathiques enregistrés dans le Registre national de l’hypertension pulmonaire, à identifier les caractéristiques de la myopathie inflammatoire idiopathique associées à la survenue d’une hypertension artérielle pulmonaire et à décrire les modalités thérapeutiques de ces patients.Patients et méthodesLes patients atteints d’une hypertension artérielle pulmonaire et d’une myopathie inflammatoire idiopathique étaient identifiés au sein du Registre national de l’hypertension pulmonaire, qui rassemble l’ensemble des cas d’ hypertension artérielle pulmonaire inclus par 21 centres de référence français. Les patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse extensive ou un syndrome de chevauchement étaient exclus. Les caractéristiques des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire et de myopathie inflammatoire idiopathique étaient comparées à celles d’un groupe de patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique sans hypertension pulmonaire.RésultatsSur les 5223 patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire du registre, seuls 34 avaient une myopathie inflammatoire idiopathique. Parmi eux, 3 patients (2 femmes et 1 homme) ne présentaient aucun signe de pneumopathie interstitielle diffuse extensive ou de syndrome de chevauchement, et étaient inclus. Chez ces patients, la seule myopathie inflammatoire idiopathique identifiée était la dermatomyosite. Deux d’entre eux avaient une forme myopathique, confirmée par électromyogramme et biopsie musculaire, sans anticorps spécifique ou associé aux myopathies inflammatoires idiopathiques. La dernière patiente présentait une dermatomyosite amyopathique, associée à la présence d’anticorps anti-Ku. L’ensemble des patients présentait une hypertension pulmonaire pré-capillaire, confirmée par cathétérisme cardiaque droit. L’hypertension artérielle pulmonaire apparaissait toujours après la myopathie inflammatoire idiopathique, était sévère et responsable d’une importante limitation fonctionnelle dans tous les cas. À partir de nos 3 observations et de 6 cas rapportés dans la littérature, nous avons constitué une cohorte de 9 patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire et de myopathie inflammatoire idiopathique, et l’avons comparée à un groupe témoin de 35 patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique sans hypertension pulmonaire. Plusieurs caractéristiques semblaient associées à la survenue d’une hypertens...