IntroductionLe syndrome hyperéosinophilique (SHE) est une affection rare, qui présente une grande hétérogénéité clinique et physiopathogénique. Dans la grande majorité des cas, on retrouve une pathologie causale sous-jacente. Dans sa forme primitive, l’association à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) reste de mécanismes complexes assimilables à ceux décrits au cours des syndromes myéloprolifératifs « SMP » (post-embolique, primitive) et assombrit le pronostic.ObservationPatiente de 46 ans, ans antécédents personnels ni familiaux et sans facteurs de risque cardiovasculaires était hospitalisée pour décompensation cardiaque droite. L’électrocardiogramme (ECG) enregistrait une tachycardie sinusale et des signes d’hypertrophie des cavités droites et des troubles diffus de la repolarisation. L’interrogatoire notait la présence d’une dyspnée classe fonctionnelle IV de la NYHA, des syncopes, des palpitations, et des bouffées de chaleur évoluant depuis 4 mois associés à un rash cutané généralisé sans prurit, d’apparitions transitoires mais récidivantes. À son admission, l’examen physique retrouvait une patiente en insuffisance cardiaque droite. Un souffle systolique éjectionnel de 2/6, avec un éclat de B2 au foyer pulmonaire à l’auscultation cardiaque. Le reste de l’examen clinique était sans particularité avec notamment absence d’un syndrome tumoral profond et superficiel. Le bilan biologique révélait une hyperéosinophilie à 5700/mm³ qui préexistait depuis 15 mois d’après les examens disponibles et la biopsie osseuse mettait en évidence une hyperplasie de la lignée éosinophile sans mise en évidence de clone ni d’anomalies de caryotype. La radiographie thoracique ne montrait pas de lésions parenchymateuses. L’échographie cardiaque a objectivé une dilatation des cavités cardiaques droites, une fuite tricuspidienne grade III avec une PAPs à 110 mmHg, un discret épanchement péricardique avec une hypokinésie globale du cœur, complétée d’une IRM qui ne montrait pas d’anomalies au niveau des cavités cardiaques ni d’atteinte myocardique. Le cathétérisme cardiaque droit a posé le diagnostic d’une HTAP pré-capillaire sévère avec une PAPm à 65 mm Hg, une augmentation des résistances vasculaires et un index cardiaque bas. La scintigraphie ventilation/perfusion ainsi que l’angioscanner thoracique avaient éliminé le diagnostic d’une embolie pulmonaire. Après un bilan exhaustif, l’étiologie de l’hyperéosinophile éliminait les causes parasitaires, médicamenteuses, néoplasiques solides (mammaire, gynécologique, digestive) ainsi que les principales hémopathies (biopsie médullaire, scanner thoraco-abdomino-pelvien, immunophénotypage négatifs), les connectivites et les vascularites (maladie de Wegener, syndrome de Churg-Strauss). Le bilan immunologique était négatif (ANA et ANCA). Le taux d’éosinophiles se normalisait 1 m...