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« Une sarcoïdose » qui évolue vers une diarrhée

Auteurs : Affo C, Grasland A1, Mohamed S1, Aslangul E1, Mahe I1
Affiliations : 1Service de médecine interne, hôpital Louis-Mourier, AP–HP, Colombes, France
Date 2015 Juin, Vol 36, pp A179-A180Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2015.03.220
CA200
Résumé

IntroductionL’infection chronique parTropheryma whipplei(Tw) donne des atteintes systémiques (maladie de Whipple [MW]) ou isolées d’organes. Elle est plus fréquente chez l’homme caucasien d’âge moyen. Les adénopathies granulomateuses au début des atteintes systémiques sont source d’errance diagnostique avant l’apparition des troubles digestifs. Nous rapportons l’observation de la MW chez un patient africain révélée par des adénopathies 6 ans plus tôt.ObservationM. M., 50 ans d’origine capverdienne, conducteur d’engins et diabétique de type 2, présente en 2008, des polyarthalgies inflammatoires, une sécheresse occulo-buccale associée à une poly adénopathie périphérique cervicale et profonde sus et sous-diaphragmatique. La BGSA décrit la présence de granulome sans nécrose. Dans le même temps, l’on découvre un pic monoclonal à IgA kappa à 10 g/L et plus de 10 % de plasmocytes médullaires dystrophiques sans lésion osseuse, faisant retenir le diagnostic de myélome stade 1. Il est traité initialement par AINS au besoin et plaquenil puis à partir de 2013 par cortisone 20 mg/j baissée progressivement à 10 mg/j. L’évolution sur le plan articulaire est stable mais 6 mois plus tard surviennent une dysphagie aux solides, une diarrhée aqueuse et un amaigrissement de plus de 20 kg.Biologie : syndrome de malabsorption, créatinine et calcémie normales, CRP à 40 mg/L, Hb à 9,8 g/dL, PCR Tw positive dans le sang, le LCR, la salive et les selles.FOGD : importante et diffuse lymphangiectasie du bulbe et du duodénum. PAS et PCR Tw positifs sur la biopsie. Le diagnostic de MW est retenu.Traitement : doxycycline 200 mg/j et plaquenil 600 mg/j depuis 3 semaines. La cortisone est arrêtée.DiscussionDans plus de 50 % des cas, la MW débute en moyenne 6 ans par des adénopathies granulomateuses avant l’apparition de troubles digestifs. Le traitement immunosuppresseur (cortisone dans notre cas) fait apparaître quelques mois plus tard les troubles digestifs et l’altération majeure de l’état général. La sensation de gêne à la déglutition semble être en rapport avec la sécheresse des muqueuses oropharyngées.Son association avec un pic monoclonal n’est pas décrite. Est-ce une association fortuite ou un pic par stimulation chronique ? L’évolution du pic et de la plasmocytose médullaire sous traitement de la MW permettra de répondre à cette question.ConclusionLe diagnostic de sarcoïdose doit être régulièrement réévalué dans son évolution. L’apparition de troubles digestifs dans l’évolution d’un tableau de « sarcoïdose » doit faire évoquer la MW.

 Source : Elsevier-Masson
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Affo C, Grasland A, Mohamed S, Aslangul E, Mahe I. « Une sarcoïdose » qui évolue vers une diarrhée. Rev Med Interne. 2015 Juin;36:A179-A180.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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