IntroductionL’hypophysite nécrosante inflammatoire est une maladie rare de la glande hypophysaire rarement rapportée dans la littérature en dehors d’un contexte de grossesse[1].Nous rapportons un cas d’hypophysite nécrosante liée à une maladie inflammatoire chez un homme de 54 ans, diagnostiquée devant un tableau d’encéphalopathie rapidement progressive.ObservationUn homme de 53 ans se présentait pour la deuxième fois aux urgences en deux semaines pour une hémicrânie droite sans fièvre avec hyponatrémie. Les scanners cérébraux, respectivement sans et avec injection de produit de contraste, étaient normaux.Les trois jours suivant, l’hyponatrémie du patient s’aggravait, atteignant les 113 mmol/L. La natriturèse à 155 mmol/L, l’osmolarité urinaire 422 mOsmol/L, la diurèse était adaptée aux apports. La natrémie ne se corrigeait qu’avec d’importantes quantités de sel.Le syndrome de perte de sel d’origine centrale était discuté[2].L’état neurologique se dégradait rapidement en moins d’une semaine. L’hémicrânie droite inaugurale était rapidement rejointe par une torpeur puis une obnubilation. Un rash morbiliforme fébrile et un syndrome inflammatoire biologique apparaissait au troisième jour d’hospitalisation. Le quatrième jour marquait l’apparition d’un purpura pétéchial des membres inférieurs et d’une suffusion conjonctivale.Dans l’intervalle une IRM cérébrale sans injection était normale, ainsi que la ponction lombaire, recherchant l’ensemble des germes des deux premiers paliers des encéphalites infectieuses.L’électroencéphalogramme retrouvait des ondes périodiques de basse fréquente à 1 Hz.Le cinquième jour, l’état neurologique se dégradait encore. Le patient développait un syndrome frontal complet, associant désinhibition, troubles dysexécutifs, réflexe de « grasping » et hypertonie oppositionnelle. Le sixième jour, le patient plongeait dans un coma avec signes de décortication.Le cortisol était < 1 ng/mL et l’ACTH à 17,70 pg/mL.L’association de ce résultat, avec une TSH discrètement basse et un doute sur une image hypophysaire à la relecture de l’IRM soupçonnait une insuffisance hypophysaire.L’hémi-succinate d’hydrocortisone était introduite sous couverture d’aciclovir, permettant le réveil du patient le lendemain.Une nouvelle IRM cérébrale avec injection centrée sur l’hypophyse permettait d’évoquer le diagnostic d’hypophysite nécrosante, possiblement granulomateuse ou lymphocytaire. Au vue de l’évolution clinique et de la localisation de la maladie, une biopsie n’a pas été rete...