IntroductionLa maladie de Horton (MH) sans élévation des marqueurs biologiques d’inflammation constitue un véritable défi diagnostique pour le clinicien, surtout quand elle s’exprime uniquement par une neuropathie optique ischémique. Nous rapportons 2 observations soulignant la place incontournable de la biopsie d’artère temporale (BAT) dans la démarche diagnostique de ces formes spécifiques.ObservationCas 1 : Mme P. 74 ans présente une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) droite avec cécité droite complète séquellaire en juin 2013 ; l’origine vasculaire est retenue devant les antécédents d’hypertension artérielle, de dyslipidémie et l’absence de signe clinique ou biologique d’inflammation. Un PET scanner est réalisé sans mettre en évidence de signe d’artérite. Alors qu’elle interrompt transitoirement son traitement anti-aggrégant plaquettaire, elle récidive en août 2014 une NOIAA gauche. La CRP et la VS sont toujours normales. En revanche, la BAT montre un aspect typique de MH. La cécité est alors bilatérale et irréversible. Le contrôle du PET scanner reste normal. Au cours du suivi ultérieur, un épisode d’hématémèse sur oesophagite est associé à une élévation de la CRP à 40 mg/L.Cas 2 : Mme S., 79 ans, est prise en charge en juillet 2013 pour une occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) gauche sans autre signe clinique. La CRP est normale. Elle a un athérome carotidien diffus, des antécédents de dyslipidémie, d’hypertension artérielle et de diabète de type 2. L’origine athéromateuse de l’OACR est donc retenue. Sous acide acétylsalicylique (75 mg/j), s’installent un mois plus tard des douleurs rhizoméliques et une claudication des mâchoires puis une NOIAA partielle droite. La VS et la CRP sont toujours normales. La BAT est typique d’une MH. Sous corticothérapie, l’évolution est favorable avec récupération partielle de l’acuité visuelle droite. Elle développe en 2014 un adénocarcinome rectal compliqué d’un abcès responsable d’un choc septique. Lors de cet épisode la CRP s’élève jusqu’à 200 mg/L.DiscussionLa MH sans élévation des marqueurs biologiques de l’inflammation constitue une forme rare mais bien documentée de cette pathologie. Sa prévalence est estimée de 1 à 4 % des patients selon les séries publiées depuis la généralisation du dosage de la protéine C-réactive. La plus grande série[1]ne rapporte que 7 cas, avec une plus grande fréquence d’arthro-myalgies rhizoméliques, moins de signes généraux mais autant d’atteinte visuelle, ce qu’illustrent nos observations. Dans nos 2 cas, l’élévation de la CRP dans d’autres contextes plaide pour une forme spécifique de MH plus que pour une dysfonction génétique de la signalisation par l’interleukine 6 (IL6). Il a par aille...