IntroductionL’hémophagocytose lympho-histiocytaire (HLH) est une entité potentiellement fatale dont la prévalence demeure encore sous-estimée. Il s’agit d’une véritable urgence diagnostique et thérapeutique. Plusieurs observations de HLH compliquant des maladies systémiques notamment le lupus érythémateux systémique (LES) ont été rapportées, mais rares sont les observations de HLH les inaugurant.ObservationCas 1 : patiente âgée de 15 ans, a été hospitalisée pour bilan étiologique d’une fièvre en plateau (39°–40 °C) depuis un mois évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, associée à des polyarthralgies inflammatoires des grosses articulations sans signes cutanéo-muqueux ni syndrome tumoral. La biologie a montré une pancytopénie (avec anémie hémolytique auto immune), un syndrome inflammatoire, une élévation des triglycérides et des LDH, une hypofibrinémie et une hyperferritinémie. La ponction sternale a mis en évidence des images d’hémophagocytose. Le diagnostic de HLH a été posé, selon les critères de HLH 2004, et un bilan étiologique exhaustif et rapide a été réalisé. Au terme de l’enquête étiologique, les étiologies iatrogènes, infectieuses et néoplasiques on été éliminées. Un bilan immunologique réalisé a montré des anticorps antinucléaires (AAN) positifs, des anticorps anti-ADN natifs positifs, et un complément sérique consommé. Le diagnostic de LES dans sa forme hématologique et articulaire, révélé par un HLH a été retenu selon les critères de l’ACR. La patiente a été mise rapidement sous corticothérapie à fortes doses et des antipaludéens de synthèse, avec bonne évolution clinique et biologique.Cas 2 : patiente âgée de 32 ans a été hospitalisée pour exploration d’une éruption cutanée papuleuse au niveau du visage et du décolleté, associée à des polyarthralgies des grosses articulations d’allure inflammatoires, et une fièvre en plateau à 40 °C évoluant depuis 5 jours sans syndrome tumoral. La biologie a révélé une thrombopénie, une lymphopénie, un syndrome inflammatoire, une cytolyse, une cholestase, une hyperferritinémie, une hyponatrémie et une élévation des LDH et des triglycérides. Le myélogramme a objectivé une hémophagocytose. Le diagnostic de HLH a été retenu selon les critères de HLH 2004. Dans le cadre de l’enquête étiologique, un LES a été fortement suspecté et le bilan immunologique orienté a montré des AAN positifs, des anticorps anti-ADN natifs positifs, et un complément sérique consommé. Après avoir éliminé les étiologies iatrogènes et infectieuses, on a retenu le diagnostic de LES révélé par un HLH. La patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse et corticothérapie avec excellente évolution clinique et biologique.ConclusionL’HLH est une urgence diagnostique et thérapeutique car exposant à brève échéance à une éventuelle décompensation multiviscérale. Dans le contexte du LES, son diagnostic précoce reste un défi car nombreuses manifestations clinico-biologiques leur sont communes. Ceci est d’autant plus ardu si l’HLH inaugure le LES.