IntroductionÉvaluation clinique et thérapeutique de 243 cas de neurosarcoïdoses (NS)Patients et méthodesToutes les NS répondaient aux critères internationaux permettant d’identifier 34 NS certaines, 150 NS probables et 59 NS possibles.RésultatsLa population inclut 123 femmes et 120 hommes, caucasiens dans 53 % des cas. Des signes extra neurologiques sont présents dans 88 %. 38 % des patients ayant au moins 3 organes atteints. L’IDR est négative dans 68 % des cas. Une atteinte cardiaque est présente dans 43 % des cas (85/201). La radiographie pulmonaire est normale dans 30 % des cas. L’âge médian lors du diagnostic de NS est de 39 ans. La NS est révélatrice dans 61 % des cas. L’installation des signes neurologiques est progressive dans 56 % des cas. En excluant l’atteinte méningée (68 % des cas), les NS sont plurifocales dans 61 % des cas. Les localisations sont encéphalique (61 %), nerfs crâniens (26 %), médullaire (24 %), système nerveux périphérique (11 %), et musculaire (9 %). Parmi, les signes centraux, les plus fréquents sont les troubles cognitifs (19 %), les signes sensitivo moteurs (18 %/14 %), l’atteinte du nerf optique (15 %) et les troubles neuroendocriniens (14 %). Un score de Rankin ≥ 3 est noté dans 32 % des cas et un MMS < à 26 dans 15 % des cas. L’IRM cérébrale et médullaire est anormale, respectivement dans 70 et 64 % des cas. De première intention, seuls 7 % des patients n’ont pas reçu de prednisone (NS probables ou possibles). La prednisone (≥ 1 mg/kg/j dans 66 % des cas) est associée d’emblée à un immunosuppresseur dans 33 % des cas, principalement méthotrexate (MTX) (43 cas), cyclophosphamide (CYP) (29 cas). Le motif de prescription de l’immunosuppresseur est une gravité neurologique dans 85 % des cas, extraneurologique dans 11 % des cas et globale dans 4 %. Au cours du suivi (en moyenne 95 mois), 47 % des NS ont eu plusieurs poussées. Le MTX et le CYP ont été à nouveau prescrits, respectivement dans 45 et 43 % des cas. Une rémission sans séquelles de la NS est observée dans 71 % des cas. Seules 8 NS se sont aggravées. Le score de Rankin ≥ 3 à la fin du suivi est noté dans 18 % des cas. Des effets indésirables, le plus souvent peu sévères sont présents chez 42 % des patients, responsables du décès dans 1 cas. Au cours du suivi médian de 8 ans, 21 patients sont décédés pour une probabilité globale de survie à 10 ans de 90,7 % (95 % CI 86,5–95,2) et à 20 ans de 85,7 % (95 %CI 78,1–94). Parmi ces décès, 7 sont liés à la NS.DiscussionCette cohorte à prédominance caucasienne se caractérise, par une fréquence élevée de l’atteinte du système nerveux central, par le caractère révélateur et plurifocal de la NS et par son bon pronostic lorsqu’elle est traitée par immuno-modulateurs (prednisone ± associée à un immunosuppresseur), avec une survie globale à 10 ans de 90,7.ConclusionLe nombre élevé de patients et la longue durée de suivi permettent de confirmer le bon pronostic des neurosarcoïdoses.