ProposL’hémophilie A acquise (HA) est une maladie hémorragique auto-immune rare, due à la présence d’auto-anticorps anti-facteur VIII (anti-FVIII). Elle peut être idiopathique ou associée à d’autres pathologies (auto-immunes, néoplasiques), et plus rarement au post-partum.MéthodesNous rapportons une série monocentrique rétrospective consécutive de 39 patients atteints d’HA. Les données étaient recueillies à partir des dossiers des patients, et confrontées au données récentes de la littérature.RésultatsTrente-neuf patients ont été pris en charge pour HA entre 1993 et 2011. L’âge moyen était de 71,3 ans et on notait une nette prédominance masculine. Bien que la très grande majorité des patients présentaient un syndrome hémorragique au diagnostic (94,9 %), la mortalité de cause hémorragique était faible (2,6 %). En revanche, la morbi-mortalité liée au traitement immunosuppresseur était importante dans cette population de patients âgés. Il existait une corrélation entre le titre initial d’anti-FVIII et de délai d’obtention de la rémission complète. On ne dégageait pas de facteur pronostique significatif en termes de survie globale.ConclusionL’HA est une maladie potentiellement fatale pour laquelle la rapidité du diagnostic et de l’initiation du traitement de fond sont capitales. La morbi-mortalité, en particulier infectieuse, liée aux traitements de fond doit nous faire évaluer au mieux la place des différents traitements disponibles.