Les déficits immunitaires primitifs de l’adulte pouvant s’accompagner de granulomatose concernent quasi-exclusivement le déficit immun commun variable (DICV). La découverte d’une hypogammaglobulinémie chez un adulte impose de rechercher en priorité un déficit secondaire de l’immunité humorale et en cas de granulomatose associée, une infection opportuniste. Pour des raisons mal connues, environ 10 % des patients atteints de DICV développent en dehors de tout contexte infectieux ou iatrogène des lésions de granulomatose prédominant au niveau médiastino-pulmonaire. La moitié de ces patients présente également des cytopénies auto-immunes dont le traitement est mal codifié. Une atteinte pulmonaire non infectieuse est présente chez un peu plus de la moitié des patients porteurs de l’association DICV et granulomatose. Elle constitue généralement un critère pronostique péjoratif.