L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication rare du lupus érythémateux systémique (LES). Sa prévalence varie de 0,5 à 17,5 % selon les séries et l’utilisation de l’échocardiographie ou du cathétérisme cardiaque droit comme méthode de référence. Au sein de la nouvelle classification clinique de l’hypertension pulmonaire (2008), cinq catégories étiologiques peuvent être associées au LES : l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée aux connectivites, qui résulte d’une atteinte primitive des vaisseaux artériolaires pulmonaires ; l’HTP associée à une cardiopathie gauche (HTP post-capillaire), elle-même en rapport avec une dysfonction cardiaque systolique ou diastolique (atteinte myocardique spécifique ou coronaropathie par athérosclérose accélérée) ; l’HTP secondaire à une pneumopathie infiltrative diffuse fibrosante ou hypoxémiante ; l’HTP secondaire à une maladie thromboembolique, notamment dans le cadre du SAPL ; et enfin, très exceptionnellement, l’HTP en rapport avec une maladie veino-occlusive associée au LES. La pathogénie de l’HTAP survenant au cours du LES est complexe, et le rôle du terrain génétique, des anticorps antiphospholipides, et de la dysfonction endothéliale a été suggéré. L’évolution spontanée de l’HTP associée au LES semble être variable, mais l’hétérogénéité entre les séries rend la comparaison de celles-ci difficile. Le traitement de l’HTP associée au LES dépend des mécanismes impliqués dans sa survenue, et l’absence d’essai clinique dédié complique la prise en charge thérapeutique de ces patients. À côté des mesures non spécifiques, la prescription d’un traitement vasodilatateur pulmonaire et d’un traitement immunosuppresseur s’avère souvent nécessaire lorsque les patients sont en classe fonctionnelle II, III ou IV de la NYHA.