La fibrose systémique néphrogénique est une entité récente touchant l’insuffisant rénal, d’origine probablement toxique. Les malades souffrent d’une sclérose cutanée touchant de manière bilatérale et symétrique les membres et parfois le tronc, pouvant les confiner à l’immobilité du fait des contractures articulaires et d’une fibrose musculaire associée. Une atteinte systémique est décrite avec notamment cardiomyopathie, fibrose pulmonaire, paralysie diaphragmatique. L’examen histologique d’une biopsie cutanée confirme le diagnostic du fait de l’existence d’une sclérose avec de nombreux fibrocytes CD34+. Le pronostic est sévère avec de nombreux décès, rarement directement liés à la maladie. Une évolution favorable est possible, surtout en cas d’amélioration de la fonction rénale. Les traitements ont une efficacité limitée. La responsabilité des ions gadolinium toxiques (Gd⁺⁺⁺), libérés par certains produits de contraste utilisés en imagerie par résonance magnétique nucléaire, est étayée par des arguments épidémiologiques, biochimiques et expérimentaux. Des recommandations ont été faites en cas de nécessité d’examens de résonance magnétique nucléaire chez l’insuffisant rénal. Si elles sont suivies et efficaces, il est probable que cette affection disparaisse.