Décrite pour la première fois en tant qu'entité clinique autonome par M Campanacci en 1976, l'ostéofibrodysplasie des os longs à évolution régressive, ou dysplasie de Campanacci, est une affection bénigne, survenant habituellement chez l'enfant âgé de moins de 10 ans, et affectant le tibia et le péroné. La lésion est caractérisée par une ostéolyse excentrique intracorticale, pouvant s'accompagner d'une incurvation antérieure ou en varus-valgus de la diaphyse. L'examen histologique montre une prolifération de tissu fibreux englobant un réseau de fines travées osseuses, bordé d'ostéoblastes actifs. L'immunohistochimie retrouve, dans 85% des cas, des anticorps anticytokératines. Ce phénomène a permis à certains auteurs de souligner la parenté de la maladie avec l'adamantinome. La pathogénie de l'ostéofibrodysplasie et son diagnostic différentiel avec l'adamantinome font l'objet d'un grand nombre de discussions.La lésion évolue généralement vers une guérison spontanée après la puberté. Si la lésion est traitée chirurgicalement avant l'âge de 10 ans, le taux de récidives est très élevé. C'est la raison pour laquelle la meilleure attitude avant cet âge est la simple surveillance. L'intervention chirurgicale n'est indiquée que pour les ostéofibrodysplasies localement très agressives, ainsi que pour les cas s'accompagnant d'importantes déformations squelettiques ou risquant d'aboutir à une fracture pathologique.