La neurosyphilis est une complication grave de la syphilis qui peut se développer à un stade précoce (< 1 an) ou tardif (> 1 an). De par sa rareté et la multiplicité des tableaux cliniques, le diagnostic de neurosyphilis peut être difficile. Il est nécessaire de bien comprendre l’histoire naturelle de l’infection et l’évolution des résultats sérologiques au cours du temps. La phase primaire, marquée par la survenue du chancre, ne comporte pas de manifestation neurologique. La phase secondaire comporte des lésions cutanéomuqueuses maculopapuleuses du tronc fréquemment associées à une méningite liée à la dissémination viscérale du tréponème, y compris neuroméningée : méningites lymphocytaires, associées ou non à des atteintes ophtalmologiques, otovestibulaires et des atteintes d’autres paires crâniennes. Ce sont les présentations les plus fréquentes de la neurosyphilis actuellement. À la phase tertiaire, 1 à 20 ans après le contage, il peut exister une méningovascularite ou une paralysie générale, syndrome démentiel avec hallucinations et idées délirantes. Le tabès, atteinte des voies sensitives médullaires, a disparu dans les pays industrialisés. Le diagnostic de neurosyphilis est fondé sur l’examen clinique et la présence d’anticorps dans le sang et dans le liquide cérébrospinal (LCS). Un test tréponémique positif nécessite une quantification pour confirmer le diagnostic. La détection d’immunoglobulines (Ig) M confirmée par immunoblot est en faveur d’une syphilis récente, alors que leur absence évoque plutôt une cicatrice sérologique. Les signes d’atteintes méningovasculaire, parenchymateuse et myélopathique sont visibles en imagerie par résonance magnétique (IRM), bien que non spécifiques. Ils permettent parfois d’orienter le diagnostic devant diverses manifestations neurologiques. La pénicilline G intraveineuse est le traitement de référence pour traiter la neurosyphilis, quel que soit le stade. Le succès du traitement est évalué par la résolution ou la stabilisation des anomalies cliniques et par la normalisation des anomalies du LCS.