Le diagnostic d’une neuropathie périphérique nécessite des compétences multiples, cliniques, électrophysiologiques, parfois neuropathologiques. La démarche diagnostique implique la réalisation d’examens complémentaires ciblés, en fonction d’une approche clinique rigoureuse, qui doit aboutir à une classification syndromique aussi précise que possible. Une étiologie est parfois évidente (diabète, éthylisme, chimiothérapie récente), mais de nombreuses neuropathies restent de cause indéterminée après un bilan de première ligne, nécessitant parfois le recours à un centre de référence. La recherche de l’étiologie d’une neuropathie peut justifier des investigations poussées et nécessite de la part du clinicien un socle de connaissances solides pour orienter utilement ces dernières. Les connaissances ont grandement progressé au cours des dernières années dans le domaine des neuropathies acquises et héréditaires, permettant une amélioration importante de la prise en charge des patients. Cet article trace les grandes lignes de la classification des neuropathies périphériques, détaille les principes de la démarche diagnostique et les différentes entités en fonction des étiologies rencontrées.