Le terme d’hydrocéphalie désigne une situation d’excès de liquide cérébrospinal (LCS) dans les cavités ventriculaires cérébrales, par opposition notamment aux situations de dilatation passive des ventricules. Derrière son apparente simplicité, ce terme regroupe des entités très hétérogènes. Des hydrocéphalies très différentes peuvent ainsi être distinguées selon l’âge des patients (hydrocéphalie de l’enfant/hydrocéphalie de l’adulte), selon leur mécanisme (défaut de résorption, troubles de circulation du LCS, ou plus rarement excès de production), selon qu’il existe ou non obstacle à l’écoulement du LCS (hydrocéphalie communicante ou non communicante), enfin selon leur mode d’installation (hydrocéphalie aiguë/hydrocéphalie chronique). Nous nous attachons ici à décrire les différentes formes cliniques d’hydrocéphalies de l’enfant et de l’adulte, et leur physiopathologie. Nous détaillons ensuite les examens complémentaires à notre disposition : imagerie, biomarqueurs, mais aussi ponction lombaire et exploration hydrodynamique du LCS. Nous allons voir que l’hydrocéphalie à pression normale, ou hydrocéphalie chronique de l’adulte, constitue une entité très particulière, qui pose des problèmes spécifiques de diagnostic et de décision thérapeutique. Enfin, nous décrivons les traitements, essentiellement chirurgicaux, à notre disposition, leurs indications et leurs résultats, en insistant sur la nécessité de maintenir un suivi clinique de long terme des patients opérés.