Le diagnostic de vascularite du système nerveux central (SNC) est difficile et souvent posé par excès, en l’absence de confirmation histologique. Les manifestations cliniques des vascularites du SNC sont protéiformes et totalement non spécifiques. Les explorations radiologiques cérébrovasculaires, en particulier l’angio-imagerie par résonance magnétique et/ou l’artériographie cérébrale conventionnelle, peuvent montrer des images évocatrices à type de sténoses multifocales et/ou anévrismes multiples, mais là encore non spécifiques. Plusieurs autres diagnostics doivent être écartés, notamment un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible et/ou des lésions d’athérosclérose intracrânienne, qui peuvent donner des aspects très similaires en imagerie. Seule une biopsie leptoméningée, rarement réalisée en pratique, peut confirmer le diagnostic de vascularite, mais ne permet pas toujours de déterminer son caractère primitif ou secondaire (à une maladie systémique ou une infection en particulier). Les vascularites cérébrales primitives restent exceptionnelles, de causes et mécanismes totalement inconnus, plus de 50 ans après leurs premières descriptions. L’exclusion de tous les diagnostics différentiels et causes secondaires de vascularite du SNC est indispensable, mais peut être complexe, d’autant que la mise en route d’un traitement adapté ne doit pas être trop retardée. Même si le pronostic de ces vascularites cérébrales primitives est meilleur aujourd’hui qu’il y a 50 ans, grâce à l’utilisation des corticostéroïdes et immunosuppresseurs, les séquelles cognitives sont fréquentes. Des études multicentriques prospectives sont nécessaires maintenant afin de définir le schéma thérapeutique optimal, adapté en fonction des caractéristiques de chaque patient.