Les neuromyélites optiques (NMO) sont classiquement caractérisées par une myélite transverse aiguë et une neuropathie optique bilatérale. Il s'agit d'une affection rare, cécitante, et dont le pronostic est potentiellement fatal à court terme. Les NMO ont été considérées pendant plus d'un siècle comme monophasiques et situées aux confins de la sclérose en plaques. De nouveaux critères diagnostiques de NMO ont été récemment établis permettant l'inclusion des formes à rechutes et des formes secondaires. Une meilleure connaissance de son histopathologie et la découverte d'un marqueur spécifique baptisé IgG-NMO suggèrent l'implication d'une auto-immunité humorale dans la pathogénie de la NMO. Le traitement des NMO n'est pas codifié mais devrait reposer sur une intervention thérapeutique précoce et agressive pour améliorer le pronostic de cette affection redoutable.