La maladie de Behçet est une affection inflammatoire systémique dont le substratum histopathologique est une vasculite occlusive. Cette affection est plus fréquente dans les pays du bassin méditerranéen, au Moyen- et en Extrême-Orient, le long de l'ancienne « Route de la soie ». Elle est caractérisée par des ulcérations orales et génitales, une atteinte inflammatoire oculaire, des lésions cutanées, une atteinte vasculaire, ainsi que de nombreuses atteintes viscérales pouvant mettre en jeu le pronostic vital. La pathogénie de la maladie de Behçet est encore mal connue, même si des facteurs infectieux, génétiques (polymorphisme du gène HLA-B*51), environnementaux et immunologiques sont évoqués. L'uvéite est la manifestation oculaire de loin la plus fréquente. Elle survient dans 60 % à 80 % des cas, en moyenne 4 ans après le début des manifestations systémiques de la maladie. Elle constitue un critère diagnostique important, et conditionne le pronostic visuel. Il s'agit typiquement d'une panuvéite récurrente non granulomateuse, associant une hyalite, une vasculite rétinienne occlusive et œdémateuse, des foyers de rétinite, un œdème maculaire et un œdème papillaire. Le traitement de l'uvéite associée à la maladie de Behçet est actuellement mieux codifié depuis les recommandations de l'European League Against Rheumatism (EULAR). Il est basé sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. L'utilisation précoce et plus rationnelle des immunosuppresseurs a largement contribué à l'amélioration du pronostic visuel. L'avènement des agents biologiques constitue une avancée significative dans le traitement des formes sévères et réfractaires aux thérapeutiques conventionnelles. La prise en charge du patient dans la globalité de ses atteintes oculaires et extraoculaires requiert une étroite collaboration entre l'ophtalmologiste et l'interniste. Grâce à une meilleure connaissance des phénomènes d'auto-immunité et des cytokines responsables des dommages tissulaires au cours de la maladie Behçet et des uvéites en général, de nouvelles approches thérapeutiques plus spécifiques et plus efficaces verront bientôt le jour.