Les xanthomes sont des tumeurs bénignes brun jaunâtre dysmétaboliques liées essentiellement à l’infiltration cutanée par des histiocytes macrophages spumeux, remplis de gouttelettes lipidiques composées surtout de cholestérol estérifié et parfois triglycérides. D’aspect clinique très varié allant du xanthélasma à des xanthomes tubéreux, tendineux localisés, à des formes en nappes, en stries, notamment des plis, leur diagnostic est histologique. Deux types de xanthomatose primitive sont individualisés après avoir éliminé des xanthomisations épiphénomènes secondaires à des processus variés : dermatoses inflammatoires, lymphomes histiocytoses, tumeurs, etc. : les xanthomatoses dyslipidémiques témoins d’une hyperlipoprotéinémie primitive familiale ou secondaire, ou beaucoup plus rarement d’une autre dyslipidémie (xanthomatose cérébrotendineuse ; sistostérolémie ; maladie de Tangier) ; et les xanthomatoses normolipidémiques, très rares, qui nécessitent la recherche de localisations extracutanées, de pathologie associées : dysglobulinémies, myélome et syndromes hématologiques notamment lymphoprolifératifs, vascularites, hypocomplémentémiques, notamment au cours du xanthogranulome nécrobiotique, de la xanthomatose plane diffuse, plus rarement du xanthogranulome juvénile et de la xanthomatose disséminée de Montgomery. Le traitement de ces xanthomes est d’abord étiologique dans les formes dyslipidémiques mais souvent aussi symptomatique médicochirurgical, dans les formes normolipidémiques.