Les histiocytoses sont des affections polymorphes liées à la prolifération de cellules du système monocytes/macrophages. Les histiocytoses langerhansiennes touchent préférentiellement les enfants. L’atteinte peut être limitée à un organe (le plus souvent la peau ou l’os) ou disséminée, la diffusion des lésions et l’existence de dysfonctionnement d’organes conditionnant le pronostic. Le diagnostic repose sur la démonstration d’une prolifération faite de cellules de Langerhans CD1a positives, également caractérisées par la présence de granules de Birbeck intracytoplasmiques en microscopie électronique. Malgré de nombreuses hypothèses soulevées, l’étiologie de ces proliférations clonales est inconnue. Plusieurs travaux soulignent le rôle de cytokines et de molécules d’adhésion dans la stimulation et la dissémination des cellules de Langerhans. Le traitement dépend de la diffusion des lésions et du type d’organe atteint, en tenant compte de la morbidité secondaire des chimiothérapies. Les histiocytoses non langerhansiennes sont un groupe plus hétérogène d’affections plus rares et moins bien étudiées. À côté d’exceptionnelles formes malignes, la classification des formes bénignes, toujours discutée, repose sur des critères cliniques, évolutifs, histologiques et phénotypiques. Les entités autorégressives, comme le xanthogranulome juvénile, ne nécessitent en général pas de traitement. Pour les formes non régressives, aucun traitement n’est bien codifié en raison de la rareté des différentes entités.