Nous rapportons le cas d’une patiente de 57 ans présentant une lésion de l’index gauche de 2 cm de grand axe. La tumeur était faite de cellules fusiformes peu atypiques se disposant en courts faisceaux infiltrant le derme moyen, profond et l'hypoderme, avec une architecture rappelant celle des lipofibromatoses de l'enfant, et une expression hétérogène de CD34 et de l'actine muscle lisse sans expression de la PS100. L’identification d’un réarrangementTMP3-NTRK1faisait retenir le diagnostic de tumeur cutanée à cellules fusiformes avec réarrangement deNTRK. Cette entité émergente selon la classification OMS 2020 des tumeurs des os et des tissus mous, initialement décrite en 2016 par Agaram et Fletcher, touche les tissus mous superficiels ou profonds des extrémités mais également les viscères. Ces tumeurs, peuvent se présenter sous trois profils morphologiques  ressemblant soit à 1) une tumeur myofibroblastique inflammatoire , 2) une tumeur nerveuse, ou 3) une lipofibromatose. Ces tumeurs co-expriment fréquemment le CD34 et la protéine S100, mais peuvent n’exprimer que l’un ou l’autre de ces marqueurs, voire aucun, rendant alors le diagnostic particulièrement difficile en l’absence de caractérisation moléculaire. Le point commun des ces tumeurs est l’existence d’un réarrangement de l’un des gènesNTRK, pouvant être identifié par technique moléculaire (FISH, NGS ou plus récemment test Idylla™ GeneFusion). Bien que peu de données évolutives soient disponibles à ce jour du fait de leur description récente et de leur rareté, ces tumeur ont plutôt une malignité locale avec un faible risque métastatique. Les diagnostics différentiels dépendent du profil morphologique : tumeur myofibroblastique inflammatoire, tumeur nerveuse (schwanomme ou neurofibrome, éventuellement tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques de bas grade) ou lipofibromatose  de l’enfant.