Les gliomes diffus avec altération deMYBouMYBL1 sont des tumeurs rares qui se rencontrent le plus fréquemment chez l’enfant ou l’adulte jeune dans un contexte d’épilepsie réfractaire. Cette catégorie de tumeurs comprend deux sous-types morphologiques. Le sous-type angiocentrique (dénommé gliome angiocentrique) est caractérisé par une organisation périvasculaire des cellules tumorales et la présence d’un transcrit de fusion impliquant le gèneMYB. Le sous-type isomorphe est de diagnostic difficile compte tenu de l’absence de spécificité microscopique. Il s’agit d’une prolifération gliale monomorphe de faible densité cellulaire, dépourvue de caractère histopathologique de malignité dont le diagnostic repose sur l’aspect radiologique, montrant une lésion tumorale de topographie supra-tentorielle, et la mise en évidence d’un réarrangement deMYBou deMYBL1. Nous rapportons ici le cas d’une enfant de 7 ans ayant présenté une lésion cérébrale frontale droite correspondant à un gliome diffus isomorphe avec altération deMYBL1.