Nous rapportons le cas d’une fille de 5 mois et demi prise en charge selon le protocole de la mort inattendue de l’enfant après malaise avec perte de connaissance à domicile 2 heures après prise du biberon. Le bilan étiologique était négatif. L’autopsie ne montrait que des signes d’asphyxie. L’examen microscopique du pancréas montrait une forme diffuse d’hypertrophie des cellules bêta des îlots de Langerhans expliquant ainsi le décès par hypoglycémie sévère liée à une hypersécrétion inappropriée d’insuline. Cette observation rappelle l’importance de la prise en charge des morts inattendues de l’enfant selon le protocole de la Haute Autorité de Santé avec réalisation d’une autopsie et prélèvements complets, qui ont permis dans ce cas de porter un diagnostic de maladie méconnue du vivant de l’enfant.