Le myélolipome hépatique est une lésion extrêmement rare dont seulement 17 cas ont été colligés dans la littérature mondiale. Nous rapportons l’observation d’un homme de 55 ans, chez qui a été découvert fortuitement à l’échographie, une lésion nodulaire unique de 73 mm du foie droit. La ponction biopsie hépatique montrait, en continuité avec un parenchyme hépatique par ailleurs normal, du tissu adipeux mêlé à un tissu hématopoïétique comportant les trois lignées érythrocytaire, granulocytaire et mégacaryocytaire, permettant de porter le diagnostic de myélolipome. Cette lésion bénigne a été décrite initialement au niveau de la surrénale qui reste la localisation la plus fréquente. Aucune transformation maligne ni complication hémorragique n’a été décrite pour la localisation hépatique. Le diagnostic est toujours histologique compte tenu des aspects radiologiques variables, ce qui permet d’éviter une chirurgie d’exérèse au vu du bon pronostic de cette lésion. L’étiopathogénie n’est pas encore clairement établie et plusieurs hypothèses ont été évoquées telles l’hétérotopie surrénalienne ou médullaire, l’embolie de moelle osseuse post-fracturaire ou une métaplasie myéloïde.