Un cas atypique de protéinose lipoïde.

Grimaux, X.; Ayoubi, R. El; Rabin, M.; Martin, L.; Bonneau, D.; Bouyx, F.; Blanchard, E.; Croue, A.; Breton, Q.

doi:10.1016/j.annpat.2017.06.009

Un cas atypique de protéinose lipoïde.

Auteurs : Grimaux X¹, Ayoubi R El¹, Rabin M², Martin L³, Bonneau D⁴, Bouyx F⁵, Blanchard E⁶, Croue A⁷, Breton Q¹

Affiliations : ¹Service d’anatomie et cytologie pathologiques, centre hospitalier du Mans, 72037, Le Mans Cedex 09, France.²Service de neurologie, centre hospitalier du Mans, 72037, Le Mans, Cedex 09, France.³Service de dermatologie, CHU d’Angers, 4 rue Larrey, 49933 Angers cedex 09, France.

Date 2017 Octobre 18, Vol 37, Num 5, pp 425-428Revue : Annales de pathologieType de publication : article de périodique; présentations de cas; DOI : 10.1016/j.annpat.2017.06.009

Cas anatomoclinique

Résumé

La protéinose lipoïde est une génodermatose autosomique récessive rare caractérisée histologiquement par des dépôts hyalins éosinophiles dont la distribution est caractéristique. Nous rapportons le cas d’un homme de 56 ans hospitalisé pour démence d’aggravation progressive, associée à une dysphonie de survenue tardive. L’examen histologique des prélèvements cutané et laryngé retrouvait des dépôts éosinophiles amorphes de distribution périvasculaire et périannexielle fortement colorés par le PAS, sans coloration au Rouge Congo. La mise en évidence de la mutation du gène ECM1 confirmait le diagnostic de protéinose lipoïde de présentation clinique atypique.

Mot-clés auteurs

Protéinose lipoïde; Dermatopathologie; Dépôts éosinophiles;

Source : Elsevier-Masson

Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine

Accès à l'article

Accès restreint

Accès à distance aux ressources électroniques :

Exporter

Citer cet article

Grimaux X, Ayoubi R, Rabin M, Martin L, Bonneau D, Bouyx F, Blanchard E, Croue A, Breton Q. Un cas atypique de protéinose lipoïde. Ann Pathol. 2017 Oct 18;37(5):425-428.