La plupart des tumeurs développées sur foie cirrhotique correspondent à des macro-nodules de régénération ou à des carcinomes hépato-cellulaires. Nous rapportons l’observation d’une pièce d’hépatéctomie totale suite à une transplantation hépatique sur laquelle on retrouve une polyadénomatose hépatique sur foie cirrhotique micronodulaire chez une jeune fille de 20 ans porteuse d’une glycogénose de type III. La glycogénose de type III, appelée aussi maladie de Forbe, est une pathologie autosomique récessive caractérisée par le stockage du glycogène de type III. Cette anomalie est due à la défiscience de la 1,2 amylo-1,6-glucosidase. Ce type de maladie se complique dans plus de 25 % des cas d’adénomes hépatocellulaires, de cirrhose hépatique et plus rarement de carcinome hépato-cellulaire. Le type IIIb est défini par une involution hépatique isolée alors que le type IIIa associe des atteintes musculaires et hépatiques. L’adénome hépatique est une tumeur primitive hépatique bénigne le plus souvent solitaire mais qui peut être multiple entrant ainsi dans le cadre d’une adénomatose hépatique. Macroscopiquement, il existait un aspect de cirrhose micronodulaire avec de multiples formations tumorales mesurant de 5 à 20 mm. Histologiquement, la cirrhose micronodulaire est confirmée, composée d’hépatocytes souvent clarifiés par la charge glycogénique. Les nodules montrent un aspect homogéne. Ils sont tous bien limités, les hépatocytes étant bien différenciés, non atypiques correspondant à des adénomes hépatiques.