Les ventricules droits à double issue (VDDI) représentent un groupe de cardiopathies congénitales très hétérogènes, rendant leur classification difficile. Nous rapportons un cas de cardiopathie congénitale observée à l’échographie cardiaque fœtale anténatale à 24 SA, caractérisée sur le plan échographique comme étant un syndrome d’hypoplasie du ventricule gauche sévère, pour laquelle un caryotype fœtal et une interruption médicale de grossesse ont été réalisés. Le diagnostic anatomique de cette cardiopathie était celui d’une forme complexe de ventricule droit à double issue (VDDI) avec absence de ventricule gauche et atrésie mitrale. Le caryotype et l’étude cytogénétique moléculaire ont montré un caryotype féminin avec une inversion péricentrique de novo d’un chromosome 22 associé à une délétion de la région chromosomique 22q12 à l’origine d’une monosomie partielle 22q12. Van Praagh [1] a proposé une classification des VDDI en 1982. Dans les VDDI du groupe I, des anomalies cono-truncales sont présentes. Les VDDI du groupe I intéressent un segment du cœur (gros vaisseaux) et sont dus à un « wedging » anormal. Les VDDI du groupe I sont associés à des délétions 22q11.2. Les VDDI du groupe II, comme nous le rapportons dans cette observation, associent des anomalies du canal atrio-ventriculaire et des ventricules. Les VDDI du groupe II intéressent deux segments (gros vaisseaux et ventricules) et sont dus à des anomalies au stade « early looping ». Les VDDI du groupe III sont observés dans le cadre de séquences hétérotaxiques et intéressent les trois segments du cœur (gros vaisseaux, ventricules, oreillettes). Les VDDI du groupe III sont dus à des anomalies de l’expression des gènes de latéralité. Cette observation permet de mieux comprendre la classification des VDDI. Elle suggère que des gènes localisés dans la région 22q12 sont impliqués dans le stade « early looping ». La recherche d’une microdélétion 22q12 devrait être recherchée chez les patients ayant un VDDI.